結(jié)締組織病主要分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎和多發(fā)性肌炎等類型。這些疾病具有相似的病理基礎(chǔ),均涉及結(jié)締組織的免疫異常,但臨床表現(xiàn)和靶器官損害存在差異。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫病,特征為血清中出現(xiàn)多種自身抗體。典型表現(xiàn)包括面部蝶形紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等。實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體陽性。治療需使用羥氯喹片、甲潑尼龍片、嗎替麥考酚酯膠囊等免疫調(diào)節(jié)藥物,同時(shí)需避免紫外線暴露和感染誘因。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以對(duì)稱性小關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征,晨僵時(shí)間超過1小時(shí),血清中可檢測(cè)到類風(fēng)濕因子和抗環(huán)瓜氨酸肽抗體。關(guān)節(jié)超聲或MRI可見滑膜增生和骨侵蝕。常用藥物包括甲氨蝶呤片、來氟米特片、阿達(dá)木單抗注射液等,早期治療可延緩關(guān)節(jié)破壞。
干燥綜合征主要累及外分泌腺體,表現(xiàn)為眼干、口干等黏膜干燥癥狀??砂榘l(fā)腮腺腫大、齲齒增多,血清中抗SSA/Ro抗體和抗SSB/La抗體陽性。人工淚液和唾液替代治療可緩解癥狀,重癥需使用硫酸羥氯喹片或環(huán)孢素軟膠囊控制病情進(jìn)展。
系統(tǒng)性硬化癥以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征,分為局限性和彌漫性兩型。雷諾現(xiàn)象常為首發(fā)癥狀,隨疾病進(jìn)展出現(xiàn)指端潰瘍、肺間質(zhì)纖維化等。治療采用青霉胺片、尼達(dá)尼布膠囊抗纖維化,必要時(shí)需使用波生坦片改善肺動(dòng)脈高壓。
皮肌炎表現(xiàn)為特征性向陽疹和近端肌無力,多發(fā)性肌炎則僅有肌炎表現(xiàn)。肌酶譜升高,肌電圖顯示肌源性損害,肌肉活檢可見炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。治療首選醋酸潑尼松片聯(lián)合甲氨蝶呤片,重癥需靜脈注射人免疫球蛋白。
結(jié)締組織病患者需保持規(guī)律作息,避免過度勞累和日曬。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,限制高鹽高脂食物。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo),嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難等新發(fā)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就診,避免自行增減免疫抑制劑劑量。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練和肌肉鍛煉,有助于維持機(jī)體功能。
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