重癥肌無力可通過膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、胸腺切除術(shù)、靜脈注射免疫球蛋白等方式治療。重癥肌無力通常由胸腺異常、自身抗體攻擊神經(jīng)肌肉接頭等因素引起,表現(xiàn)為眼瞼下垂、吞咽困難、四肢無力等癥狀。
溴吡斯的明片是常用藥物,通過抑制膽堿酯酶活性增加神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿濃度,改善肌無力癥狀。適用于輕中度患者,可能出現(xiàn)腹痛或流涎等副作用,需遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。
甲氨蝶呤片和他克莫司膠囊可調(diào)節(jié)異常免疫反應(yīng),減少乙酰膽堿受體抗體產(chǎn)生。需定期監(jiān)測肝腎功能,治療周期較長,適用于抗體陽性或胸腺切除術(shù)后癥狀持續(xù)者。
通過體外循環(huán)分離清除血漿中的致病抗體,短期內(nèi)快速改善危象期患者的呼吸肌麻痹。每次置換2000-3000毫升血漿,療效維持數(shù)周,常需聯(lián)合免疫抑制劑。
適用于合并胸腺瘤或增生患者,術(shù)后約半數(shù)患者癥狀顯著緩解。可采用胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù),術(shù)后需繼續(xù)藥物維持治療,療效多在1-2年后顯現(xiàn)。
大劑量丙種球蛋白可競爭性阻斷抗體介導(dǎo)的免疫損傷,用于急性加重期或術(shù)前準備。常見不良反應(yīng)包括頭痛和發(fā)熱,禁忌腎功能不全者使用。
重癥肌無力患者需保持規(guī)律作息,避免過度疲勞和感染誘發(fā)危象。飲食選擇易吞咽的軟食,分次少量進食防止嗆咳。在醫(yī)生指導(dǎo)下進行適度康復(fù)訓練,如深呼吸練習和低強度肢體活動。外出時攜帶醫(yī)療警示卡,出現(xiàn)呼吸困難等危象前兆立即就醫(yī)。定期復(fù)查抗體水平和肺功能,根據(jù)病情變化調(diào)整治療方案。
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