顱內(nèi)脂肪瘤是一種罕見的先天性良性腫瘤,起源于胚胎期神經(jīng)管閉合過程中殘留的脂肪組織,多位于中線結(jié)構(gòu)如胼胝體周圍,生長緩慢且極少惡變。
顱內(nèi)脂肪瘤好發(fā)于中線區(qū)域,以胼胝體周圍最為常見,其次可見于四疊體池、鞍上池等腦脊液循環(huán)通路。這些部位在胚胎發(fā)育過程中容易出現(xiàn)組織殘留,形成脂肪細(xì)胞異常聚集。由于腫瘤多位于腦組織間隙,通常不浸潤周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu),但可能因占位效應(yīng)引起腦脊液循環(huán)障礙。
多數(shù)顱內(nèi)脂肪瘤患者無明顯癥狀,常在頭部影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤體積較大或壓迫重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)時,可能出現(xiàn)頭痛、癲癇發(fā)作、視力視野障礙等癥狀。胼胝體周圍脂肪瘤可能伴隨胼胝體發(fā)育不全,導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙或行為異常。部分患者可出現(xiàn)腦積水表現(xiàn),如惡心嘔吐和步態(tài)不穩(wěn)。
計算機(jī)斷層掃描顯示顱內(nèi)脂肪瘤為均勻低密度病灶,CT值通常在負(fù)值范圍。磁共振成像T1加權(quán)像呈明顯高信號,T2加權(quán)像為中等至高信號,脂肪抑制序列信號明顯衰減是其鑒別特征。增強(qiáng)掃描后病灶無強(qiáng)化,邊界清晰,周圍無水腫帶,這些特點有助于與其它顱內(nèi)腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。
顱內(nèi)脂肪瘤由成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成,外包薄層纖維囊,細(xì)胞形態(tài)規(guī)則,無核分裂象。腫瘤血供稀少,與周圍腦組織分界清楚,但可能包繞鄰近血管神經(jīng)。組織學(xué)上可見少量纖維組織和血管成分散在分布,與體部脂肪瘤結(jié)構(gòu)相似,證實其良性生物學(xué)行為。
無癥狀的顱內(nèi)脂肪瘤通常建議臨床觀察,定期進(jìn)行影像學(xué)隨訪。若出現(xiàn)明顯神經(jīng)壓迫癥狀或難治性癲癇,可考慮手術(shù)切除,但需評估手術(shù)風(fēng)險,因腫瘤與重要血管神經(jīng)粘連緊密,全切除困難。對于合并腦積水患者,可行腦室腹腔分流術(shù)緩解癥狀。藥物治療主要用于控制癲癇發(fā)作等并發(fā)癥。
確診顱內(nèi)脂肪瘤后應(yīng)保持定期隨訪,通過影像學(xué)檢查監(jiān)測腫瘤變化。日常生活中注意避免頭部外傷,保持均衡飲食和適度運動。如出現(xiàn)持續(xù)性頭痛、視力改變或癲癇發(fā)作等新發(fā)癥狀,應(yīng)及時就醫(yī)評估。由于腫瘤生長緩慢,多數(shù)患者預(yù)后良好,無須過度焦慮,但需遵醫(yī)囑進(jìn)行長期管理,確保神經(jīng)功能穩(wěn)定。
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