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屬于右向左分流型先天性心臟病是

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屬于右向左分流型先天性心臟病的主要有法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖、完全性肺靜脈異位引流及艾森曼格綜合征等。這些疾病因心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致靜脈血未經(jīng)肺循環(huán)直接進入體循環(huán)，引發(fā)缺氧癥狀。

1、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是最常見的右向左分流型先心病，包含室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形?；純罕憩F(xiàn)為發(fā)紺、杵狀指及活動后呼吸困難，嚴重者可出現(xiàn)缺氧發(fā)作。需通過心臟超聲確診，手術(shù)矯正為根本治療方式，常用藥物包括地高辛口服溶液、呋塞米片及普萘洛爾片緩解癥狀。

2、大動脈轉(zhuǎn)位

大動脈轉(zhuǎn)位時主動脈與肺動脈位置互換，體循環(huán)與肺循環(huán)平行運行。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴重發(fā)紺，依賴動脈導(dǎo)管未閉維持生命。需緊急使用前列腺素E1注射液維持導(dǎo)管開放，并盡早行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。術(shù)前可輔以碳酸氫鈉注射液糾正酸中毒，術(shù)后需長期隨訪心功能。

3、三尖瓣閉鎖

三尖瓣閉鎖患者右心房與右心室間血流中斷，依賴房間隔缺損或室間隔缺損維持循環(huán)。臨床表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩和反復(fù)呼吸道感染。治療需分期手術(shù)建立Fontan循環(huán)，術(shù)前可應(yīng)用螺內(nèi)酯片減輕水腫，術(shù)后需預(yù)防性使用華法林鈉片抗凝。

4、完全性肺靜脈異位引流

該病所有肺靜脈均未連接左心房，而是匯入體靜脈系統(tǒng)?；純撼霈F(xiàn)呼吸急促、肝大等充血性心力衰竭表現(xiàn)。需外科手術(shù)重建肺靜脈回流路徑，術(shù)前可用多巴酚丁胺注射液改善心功能，術(shù)后需監(jiān)測肺動脈壓力變化。

5、艾森曼格綜合征

艾森曼格綜合征是左向右分流型先心病晚期表現(xiàn)，肺動脈高壓導(dǎo)致分流方向逆轉(zhuǎn)。患者出現(xiàn)中心性發(fā)紺、咯血和右心衰竭。治療以靶向藥物為主，如波生坦片、西地那非片降低肺動脈壓力，嚴重者需考慮心肺聯(lián)合移植。

右向左分流型先心病患者需定期監(jiān)測血氧飽和度，避免劇烈運動和高原環(huán)境。飲食應(yīng)保證足夠熱量與鐵元素攝入，預(yù)防貧血加重缺氧。接種流感疫苗和肺炎疫苗可減少呼吸道感染風險。出現(xiàn)口唇青紫加重或意識改變時需立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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