右向左分流型先天性心臟病是心臟結構異常導致靜脈血直接流入動脈系統(tǒng)的疾病,主要包括法洛四聯(lián)癥、大動脈轉位、三尖瓣閉鎖等類型。需通過超聲心動圖等檢查確診,多數(shù)需手術治療。
法洛四聯(lián)癥是最常見的右向左分流型先心病,由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成。患兒出生后可能出現(xiàn)青紫、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象,嚴重者可發(fā)生缺氧發(fā)作。大動脈轉位表現(xiàn)為主動脈與肺動脈位置互換,導致體循環(huán)和肺循環(huán)分離,新生兒期即出現(xiàn)嚴重青紫,需緊急手術矯正。三尖瓣閉鎖時右心房血液無法流入右心室,常合并房間隔缺損或室間隔缺損維持循環(huán),患兒易疲勞、發(fā)育遲緩。部分單心室畸形也會導致右向左分流,需根據(jù)具體解剖結構制定手術方案。永存動脈干因缺乏肺動脈主干,動靜脈血混合后分流至全身,常伴心力衰竭。
確診右向左分流型先心病后應限制劇烈活動,避免脫水誘發(fā)缺氧發(fā)作,保持口腔衛(wèi)生預防感染性心內膜炎。術后需定期復查心功能,遵醫(yī)囑服用抗凝藥物如華法林鈉片,補充鐵劑糾正貧血。家長需監(jiān)測患兒指甲和口唇顏色變化,出現(xiàn)呼吸急促或青紫加重時立即就醫(yī)。孕期避免接觸輻射和致畸藥物可降低胎兒發(fā)病概率。
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