帕金森綜合癥是一種以運(yùn)動(dòng)障礙為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,主要與黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡有關(guān)。典型癥狀包括靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)平衡障礙。
帕金森綜合癥的核心病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元進(jìn)行性丟失,導(dǎo)致紋狀體多巴胺含量顯著降低。約10%病例與遺傳因素相關(guān),如LRRK2、PARK7等基因突變。環(huán)境因素如長(zhǎng)期接觸農(nóng)藥、重金屬等也可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。年齡增長(zhǎng)是最主要的非修飾性危險(xiǎn)因素,60歲以上人群發(fā)病率顯著升高。
靜止性震顫是約70%患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為拇指與食指間搓丸樣動(dòng)作,頻率4-6Hz。肌強(qiáng)直呈鉛管樣或齒輪樣阻力,可導(dǎo)致面具臉特征。運(yùn)動(dòng)遲緩表現(xiàn)為起床翻身困難、寫字過(guò)小征。姿勢(shì)反射障礙引發(fā)慌張步態(tài),容易跌倒。非運(yùn)動(dòng)癥狀包括嗅覺(jué)減退、便秘、快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙等。
臨床診斷主要依據(jù)英國(guó)腦庫(kù)標(biāo)準(zhǔn),需滿足運(yùn)動(dòng)遲緩加至少一項(xiàng)其他運(yùn)動(dòng)癥狀。輔助檢查包括黑質(zhì)超聲、DAT-PET顯像等。需排除藥物性帕金森綜合征、血管性帕金森綜合征等繼發(fā)性因素。早期非典型癥狀如書寫變化、單側(cè)肢體笨拙值得關(guān)注。
藥物治療以左旋多巴制劑為金標(biāo)準(zhǔn),可配合多巴胺受體激動(dòng)劑如普拉克索、MAO-B抑制劑如司來(lái)吉蘭。中晚期可采用腦深部電刺激手術(shù)??祻?fù)訓(xùn)練包括步態(tài)訓(xùn)練、語(yǔ)言治療等。需注意劑末現(xiàn)象和異動(dòng)癥等并發(fā)癥管理。
病情通常呈漸進(jìn)性發(fā)展,Hoehn-Yahr分期可評(píng)估嚴(yán)重程度。早期單側(cè)癥狀可能發(fā)展為雙側(cè)受累,晚期出現(xiàn)凍結(jié)步態(tài)、吞咽困難等。認(rèn)知功能障礙在病程10年以上患者中發(fā)生率超過(guò)80%,部分會(huì)發(fā)展為帕金森病癡呆。
帕金森綜合癥患者應(yīng)保持規(guī)律的有氧運(yùn)動(dòng)如太極拳、游泳等,有助于改善運(yùn)動(dòng)功能。飲食需保證充足膳食纖維預(yù)防便秘,適當(dāng)增加蛋白質(zhì)攝入但需與左旋多巴服藥時(shí)間間隔2小時(shí)。家居環(huán)境應(yīng)移除地毯等絆倒風(fēng)險(xiǎn)物品,浴室加裝防滑墊。建議定期進(jìn)行言語(yǔ)訓(xùn)練和面部表情練習(xí),參加病友互助小組獲得心理支持。家屬需學(xué)習(xí)識(shí)別吞咽困難等風(fēng)險(xiǎn)信號(hào),建立規(guī)律的服藥提醒系統(tǒng)。
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