硬皮病患者需注意皮膚護(hù)理、避免寒冷刺激、監(jiān)測內(nèi)臟功能、調(diào)節(jié)飲食結(jié)構(gòu)及定期隨訪復(fù)查。硬皮病是一種以皮膚纖維化和內(nèi)臟器官受累為特征的自身免疫性疾病,需綜合管理延緩病情進(jìn)展。
每日使用溫和無刺激的保濕霜如凡士林修復(fù)晶凍,避免使用含酒精或香精的護(hù)膚品。洗澡水溫控制在37-40攝氏度,時間不超過10分鐘,輕柔擦拭皮膚后立即涂抹保濕劑。若出現(xiàn)皮膚潰瘍,可遵醫(yī)囑使用重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子凝膠促進(jìn)愈合。
寒冷易誘發(fā)雷諾現(xiàn)象,需穿戴保暖手套、襪子和圍巾,冬季減少戶外活動。接觸冷水時需佩戴橡膠手套,空調(diào)房間保持22-25攝氏度恒溫。若出現(xiàn)指端蒼白-青紫-潮紅的雷諾三聯(lián)征,可遵醫(yī)囑使用硝苯地平控釋片改善微循環(huán)。
每3-6個月進(jìn)行肺功能檢測和高分辨率CT篩查肺纖維化,定期做心臟彩超評估肺動脈壓力。出現(xiàn)吞咽困難需行食管測壓檢查,腹瀉便秘交替應(yīng)完善胃腸動力檢測。若確診肺間質(zhì)病變,需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用吡非尼酮膠囊抗纖維化治療。
采用高蛋白、高維生素軟食,如蒸蛋羹、魚肉泥、南瓜粥等易消化食物。食管受累者需少食多餐,進(jìn)食后保持直立30分鐘。限制辛辣刺激食物,每日飲水1500-2000毫升,可適量補(bǔ)充乳清蛋白粉維持營養(yǎng)。
風(fēng)濕免疫科門診每1-3個月復(fù)診,定期檢測抗Scl-70抗體和甲褶微循環(huán)。記錄皮膚硬化范圍、關(guān)節(jié)活動度等變化,及時調(diào)整免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯分散片用量。合并肺動脈高壓者需每半年右心導(dǎo)管復(fù)查。
硬皮病患者應(yīng)保持適度關(guān)節(jié)活動,每日進(jìn)行手指屈伸、面部表情肌訓(xùn)練防止攣縮。室內(nèi)使用加濕器維持50%-60%濕度,選擇純棉寬松衣物減少摩擦。嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,限制咖啡因攝入以防血管痙攣。心理方面可加入病友互助小組,必要時尋求專業(yè)心理咨詢。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難、下肢水腫等預(yù)警癥狀需立即就醫(yī)。
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