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什么是增生型天皰瘡

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增生型天皰瘡是一種罕見(jiàn)的慢性自身免疫性大皰性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚和黏膜反復(fù)出現(xiàn)松弛性水皰、糜爛及增生性損害。該病屬于天皰瘡的亞型之一，可能與自身抗體攻擊橋粒芯蛋白導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞有關(guān)。

1、發(fā)病機(jī)制

增生型天皰瘡主要由抗橋粒芯蛋白3抗體介導(dǎo)，這些抗體會(huì)破壞表皮細(xì)胞間的橋粒連接，導(dǎo)致棘層松解和水皰形成。免疫熒光檢查可見(jiàn)IgG和補(bǔ)體C3在表皮細(xì)胞間沉積。部分患者可能合并胸腺瘤或其他自身免疫性疾病。

2、臨床表現(xiàn)

特征性表現(xiàn)為腋窩、腹股溝等皺褶部位出現(xiàn)厚壁水皰，破潰后形成疣狀增生性斑塊，伴有明顯疼痛和滲出?？谇火つp害常見(jiàn)且頑固，表現(xiàn)為廣泛糜爛。皮損愈合后可能遺留色素沉著或瘢痕。

3、診斷方法

需結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)和免疫學(xué)檢查。病理顯示棘層松解和表皮內(nèi)水皰，直接免疫熒光可見(jiàn)細(xì)胞間IgG沉積。間接免疫熒光檢測(cè)血清中抗橋粒芯蛋白抗體有助于確診，抗體滴度與疾病活動(dòng)度相關(guān)。

4、治療方案

首選糖皮質(zhì)激素如潑尼松片控制急性期癥狀，嚴(yán)重病例需聯(lián)合免疫抑制劑如硫唑嘌呤片或嗎替麥考酚酯膠囊。局部處理包括硼酸溶液濕敷、莫匹羅星軟膏預(yù)防感染。頑固病例可考慮利妥昔單抗注射液或靜脈注射免疫球蛋白。

5、預(yù)后管理

本病呈慢性復(fù)發(fā)過(guò)程，需長(zhǎng)期隨訪。治療期間需監(jiān)測(cè)血糖、血壓及感染跡象。日常應(yīng)避免皮膚摩擦損傷，使用溫和清潔劑。營(yíng)養(yǎng)支持很重要，建議高蛋白飲食補(bǔ)充創(chuàng)面消耗，必要時(shí)補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。

增生型天皰瘡患者應(yīng)建立規(guī)律復(fù)診計(jì)劃，定期評(píng)估抗體水平和臟器功能。保持創(chuàng)面清潔干燥，穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦。心理疏導(dǎo)有助于改善治療依從性，可參與患者互助組織獲取支持。出現(xiàn)新發(fā)水皰或發(fā)熱等感染征象時(shí)需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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