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什么是癲癇的失張力發(fā)作

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癲癇的失張力發(fā)作是指由于大腦異常放電導(dǎo)致肌肉張力突然喪失的癲癇發(fā)作類型,屬于全面性發(fā)作的一種。主要表現(xiàn)為突發(fā)性全身或局部肌肉松弛、跌倒、短暫意識(shí)喪失,通常持續(xù)數(shù)秒至1分鐘,常見于兒童期癲癇綜合征如Lennox-Gastaut綜合征。

1、發(fā)作表現(xiàn)

失張力發(fā)作時(shí)患者會(huì)突然出現(xiàn)頭部下垂、膝蓋彎曲或全身癱軟倒地,可能伴隨短暫意識(shí)障礙但無抽搐。發(fā)作后通常能迅速恢復(fù),但跌倒可能導(dǎo)致面部或肢體外傷。部分患者表現(xiàn)為局部肌張力喪失如眼瞼下垂或下頜松弛,稱為局限性失張力發(fā)作。

2、發(fā)病機(jī)制

該發(fā)作類型與丘腦-皮質(zhì)環(huán)路異常放電相關(guān),涉及GABA能神經(jīng)元功能障礙。腦電圖可見全導(dǎo)或多灶性棘慢波發(fā)放,發(fā)作期多為廣泛性低電壓快活動(dòng)。遺傳因素如SCN1A基因突變可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn),部分病例與腦結(jié)構(gòu)異?;虼x性疾病相關(guān)。

3、診斷方法

需結(jié)合視頻腦電圖監(jiān)測(cè)捕捉發(fā)作期電生理變化,頭顱MRI排除結(jié)構(gòu)性病變,基因檢測(cè)輔助明確病因。需與暈厥、心源性跌倒發(fā)作等鑒別,發(fā)作期肌電圖顯示肌電活動(dòng)突然抑制具有特征性診斷價(jià)值。

4、治療措施

首選丙戊酸鈉緩釋片、拉莫三嗪分散片等廣譜抗癲癇藥物,難治性病例可考慮生酮飲食或迷走神經(jīng)刺激術(shù)。針對(duì)跌倒風(fēng)險(xiǎn)需佩戴防護(hù)頭盔,避免單獨(dú)游泳或高處活動(dòng)。合并認(rèn)知障礙者需配合康復(fù)訓(xùn)練改善功能。

5、預(yù)后管理

約半數(shù)患者青春期后發(fā)作減少,但可能轉(zhuǎn)化為其他發(fā)作類型。需定期評(píng)估認(rèn)知行為發(fā)育,監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)如肝功能異常。妊娠期患者應(yīng)提前調(diào)整用藥方案,避免丙戊酸鈉等致畸風(fēng)險(xiǎn)較高的藥物。

失張力發(fā)作患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免閃光刺激或睡眠剝奪等誘因。家屬需學(xué)習(xí)發(fā)作時(shí)的保護(hù)性扶抱技巧,記錄發(fā)作頻率和誘因。日常飲食注意補(bǔ)充維生素B6和鎂元素,適度進(jìn)行平衡訓(xùn)練可降低跌倒風(fēng)險(xiǎn)。建議每3-6個(gè)月復(fù)查腦電圖和血藥濃度,及時(shí)調(diào)整治療方案。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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