小兒川崎病可能由遺傳易感性、免疫系統(tǒng)異常、感染因素、環(huán)境刺激及血管內(nèi)皮損傷等原因引起,通常表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、手足硬腫及頸部淋巴結(jié)腫大等癥狀。
部分患兒存在HLA-B51等基因變異,可能與家族聚集發(fā)病有關(guān)。家長(zhǎng)需關(guān)注家族病史,若直系親屬有類(lèi)似病例,應(yīng)提高警惕并定期監(jiān)測(cè)兒童體溫及皮膚變化。
過(guò)度免疫反應(yīng)導(dǎo)致血管炎性病變,常見(jiàn)于5歲以下兒童。可表現(xiàn)為IgA抗體升高,需通過(guò)靜脈注射免疫球蛋白治療,如華蘭生物靜注人免疫球蛋白。
柯薩奇病毒、腺病毒等病原體感染可能觸發(fā)疾病?;純嚎赡艹霈F(xiàn)咽峽炎或腹瀉等前驅(qū)癥狀,建議家長(zhǎng)及時(shí)進(jìn)行血常規(guī)和CRP檢測(cè),確診后需使用阿司匹林腸溶片抗炎。
塵螨、化學(xué)污染物等環(huán)境暴露可能誘發(fā)免疫應(yīng)答。保持居住環(huán)境清潔通風(fēng),避免接觸新裝修房屋或霧霾天氣外出。
炎癥因子攻擊血管內(nèi)膜導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈病變,嚴(yán)重時(shí)需用注射用英夫利西單抗控制炎癥。超聲心動(dòng)圖檢查可發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈擴(kuò)張等異常。
患兒急性期應(yīng)臥床休息,給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食如米湯、果蔬泥,避免辛辣刺激食物。恢復(fù)期可逐步增加活動(dòng)量,定期復(fù)查冠狀動(dòng)脈超聲。家長(zhǎng)需密切觀察有無(wú)指端脫皮、心率增快等后期癥狀,遵醫(yī)囑長(zhǎng)期服用阿司匹林腸溶片預(yù)防血栓形成,同時(shí)注意疫苗接種需延遲至病情穩(wěn)定后3-6個(gè)月進(jìn)行。
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