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什么是小兒川崎病

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小兒川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病，好發(fā)于5歲以下兒童，主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜充血、手足硬性水腫等癥狀。該病可能與感染、免疫異常、遺傳易感性等因素有關(guān)，需及時(shí)治療以避免冠狀動(dòng)脈損害等嚴(yán)重并發(fā)癥。

小兒川崎病的典型癥狀包括持續(xù)5天以上的高熱，體溫可達(dá)39-40攝氏度，對(duì)抗生素治療無(wú)效?；純嚎沙霈F(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血但無(wú)分泌物，口唇干裂潮紅，舌乳頭突起呈草莓舌。發(fā)病初期手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。軀干部位可能出現(xiàn)多形性紅斑樣皮疹，頸部淋巴結(jié)常呈非化膿性腫大。部分患兒伴隨關(guān)節(jié)疼痛、腹瀉或黃疸等非特異性表現(xiàn)。

該病的確切病因尚未完全明確，目前認(rèn)為與多種病原體感染觸發(fā)免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)有關(guān)。遺傳因素可能影響個(gè)體易感性，某些基因變異會(huì)增加患病風(fēng)險(xiǎn)。異常的免疫激活導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，引發(fā)全身中小動(dòng)脈炎癥，尤其冠狀動(dòng)脈最易受累。未經(jīng)及時(shí)治療的患者中，約20-25%可能發(fā)生冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心肌梗死。

診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查。血液檢查可見(jiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、血小板增多、C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增高。超聲心動(dòng)圖是監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈病變的重要方法，需在病程第1-2周開(kāi)始定期復(fù)查。不典型病例需排除猩紅熱、麻疹、藥物過(guò)敏等其他發(fā)熱出疹性疾病。

標(biāo)準(zhǔn)治療方案包括靜脈注射免疫球蛋白和大劑量阿司匹林。免疫球蛋白應(yīng)在發(fā)病10天內(nèi)使用以降低冠狀動(dòng)脈病變風(fēng)險(xiǎn)。阿司匹林初期用于抗炎，后期改為小劑量抗血小板治療。對(duì)免疫球蛋白無(wú)反應(yīng)的難治性病例可能需要糖皮質(zhì)激素或生物制劑。所有患兒需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)冠狀動(dòng)脈情況，嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變者需抗凝治療或介入手術(shù)。

患兒急性期應(yīng)臥床休息，給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，保持口腔清潔?；謴?fù)期逐漸增加活動(dòng)量，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。定期監(jiān)測(cè)體溫、心率、血壓等生命體征。遵醫(yī)囑按時(shí)服藥并復(fù)查超聲心動(dòng)圖，觀察有無(wú)胸痛、氣促等心肌缺血表現(xiàn)。注意預(yù)防感染，接種疫苗需推遲至病情穩(wěn)定后。家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)習(xí)疾病相關(guān)知識(shí)，識(shí)別預(yù)警癥狀，配合醫(yī)生完成全程治療與隨訪(fǎng)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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