肝門部膽管癌根據(jù)解剖位置和病理特征可分為Bismuth-Corlette分型Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲa型、Ⅲb型和Ⅳ型,臨床需結合影像學檢查明確分型。
腫瘤局限于肝總管未侵犯左右肝管匯合部,約占肝門部膽管癌的5%-10%。患者早期可能僅表現(xiàn)為無痛性黃疸,超聲檢查可見肝總管局部管壁增厚或狹窄。手術切除是主要治療方式,需行肝外膽管切除聯(lián)合膽腸吻合術。
腫瘤侵犯左右肝管匯合部但未累及二級分支,發(fā)生率約20%-30%。典型癥狀包括進行性黃疸伴皮膚瘙癢,磁共振胰膽管造影可顯示匯合部中斷。根治性手術需聯(lián)合部分肝切除,術后可考慮吉西他濱聯(lián)合順鉑輔助化療。
腫瘤擴展至右肝管二級分支,左肝管未受累,占病例的15%-25%?;颊呖赡艹霈F(xiàn)右季肋區(qū)隱痛合并膽管炎表現(xiàn),增強CT可見右肝內(nèi)膽管擴張。治療需行右半肝切除聯(lián)合尾狀葉切除,術后可使用卡培他濱維持治療。
腫瘤侵犯左肝管二級分支而右肝管保留,發(fā)生率與Ⅲa型相近。特征性表現(xiàn)為左肝萎縮伴門靜脈左支受壓,PET-CT有助于評估轉移情況。標準術式為左半肝切除,必要時聯(lián)合門靜脈重建。
腫瘤同時累及雙側二級肝管,占比達30%-40%,屬于晚期病變。多伴有雙側肝內(nèi)膽管擴張和肝功能異常,經(jīng)皮肝穿刺膽道造影可明確病變范圍。多數(shù)患者僅適合姑息性膽道引流,可選用厄洛替尼靶向治療控制進展。
肝門部膽管癌患者術后需長期隨訪監(jiān)測腫瘤標志物CA19-9水平,飲食宜選擇低脂高蛋白食物如魚肉、豆制品,避免酒精和油膩食物。每日適量進行散步等低強度運動有助于改善消化功能,出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛等癥狀應及時復查腹部CT。建議每3個月進行肝功能檢查和超聲監(jiān)測,保持規(guī)律作息有助于提升免疫功能。
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