食道閉鎖是一種先天性消化道畸形,表現(xiàn)為食管連續(xù)性中斷或與氣管異常連通,需在新生兒期手術(shù)干預(yù)。
食道閉鎖可能與遺傳因素、孕期環(huán)境暴露或胚胎發(fā)育異常有關(guān)。部分病例與染色體異常相關(guān),孕期糖尿病或吸煙可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。胚胎期食管與氣管分離障礙是主要發(fā)病機(jī)制,導(dǎo)致食管形成盲端或瘺管。
根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)分為五型,其中Ⅲ型最常見(jiàn),占85%以上段食管盲端與下段食管氣管瘺為特征。Ⅰ型為單純食管中斷,Ⅳ型為雙盲端型,Ⅴ型為H型氣管食管瘺。
新生兒表現(xiàn)為唾液過(guò)多、喂養(yǎng)嗆咳、發(fā)紺三聯(lián)征。典型特征是首次喂奶即出現(xiàn)嘔吐或窒息,可能伴腹脹或呼吸困難。部分患兒因胃液反流導(dǎo)致肺炎,出現(xiàn)呼吸急促等并發(fā)癥。
產(chǎn)前超聲可能發(fā)現(xiàn)羊水過(guò)多或胃泡消失。出生后通過(guò)導(dǎo)管插入試驗(yàn)和影像學(xué)確診,X線顯示導(dǎo)管在食管盲端卷曲,造影劑檢查可明確瘺管位置。需與先天性喉閉鎖等疾病鑒別。
需急診手術(shù)重建食管連續(xù)性,包括瘺管結(jié)扎和食管端端吻合術(shù)。術(shù)前需禁食并持續(xù)吸引上段盲端分泌物,術(shù)后可能需要腸外營(yíng)養(yǎng)支持。嚴(yán)重病例需分期手術(shù)或結(jié)腸代食管術(shù)。
術(shù)后需定期隨訪食管通暢度,注意有無(wú)吻合口狹窄或胃食管反流。喂養(yǎng)時(shí)應(yīng)采用稠厚食物少量多餐,避免平臥位進(jìn)食。建議家長(zhǎng)監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo),定期進(jìn)行食管擴(kuò)張術(shù)評(píng)估,出現(xiàn)吞咽困難或反復(fù)呼吸道感染需及時(shí)復(fù)診??祻?fù)期可配合吞咽功能訓(xùn)練,必要時(shí)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)咨詢。
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