骨髓增生通常表現(xiàn)為乏力、出血傾向、脾腫大等癥狀,可能與真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化等疾病有關(guān)。
乏力是骨髓增生常見(jiàn)的早期癥狀,患者常感到全身疲倦、活動(dòng)耐力下降。這種乏力與貧血程度不一定相關(guān),可能因異常增生的血細(xì)胞影響正常代謝功能導(dǎo)致。輕度乏力可通過(guò)調(diào)整作息緩解,若持續(xù)加重需結(jié)合血常規(guī)檢查判斷病因。
表現(xiàn)為鼻出血、牙齦出血或皮膚瘀斑,多見(jiàn)于血小板功能異常的骨髓增生性疾病。原發(fā)性血小板增多癥患者血小板計(jì)數(shù)雖高,但異常增生的血小板可能失去正常凝血功能。日常應(yīng)避免磕碰,嚴(yán)重出血需輸注血小板。
約半數(shù)患者出現(xiàn)脾臟腫大,可在左肋下觸及硬塊,伴隨腹脹、早飽感。骨髓纖維化時(shí)脾臟會(huì)代償性造血導(dǎo)致顯著腫大。影像學(xué)檢查可明確脾臟體積,重度脾腫大需考慮脾切除手術(shù)。
胸骨、肋骨或長(zhǎng)骨鈍痛與骨髓腔壓力增高有關(guān),夜間疼痛更明顯。骨髓活檢可見(jiàn)造血組織異常增生,X線可能顯示骨質(zhì)疏松??勺襻t(yī)囑使用雙膦酸鹽類(lèi)藥物如阿侖膦酸鈉片緩解骨破壞。
洗澡后皮膚刺癢是特征性表現(xiàn),與嗜堿性粒細(xì)胞釋放組胺有關(guān)。真性紅細(xì)胞增多癥患者多見(jiàn),抗組胺藥如氯雷他定片可緩解癥狀,控制血細(xì)胞計(jì)數(shù)是根本治療。
骨髓增生患者需保持均衡飲食,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、豆制品,避免高嘌呤食物誘發(fā)痛風(fēng)。每周進(jìn)行散步、太極等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),監(jiān)測(cè)血壓和血常規(guī)指標(biāo)。出現(xiàn)頭痛、視物模糊等高血壓危象癥狀時(shí)須立即就醫(yī)。定期隨訪骨髓穿刺和基因檢測(cè),根據(jù)分型選擇干擾素α-2b注射液或蘆可替尼片等靶向藥物治療。
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