再生障礙性貧血的預(yù)后差異較大,輕癥患者經(jīng)規(guī)范治療可能長期穩(wěn)定,重癥患者需依賴輸血或造血干細胞移植。預(yù)后主要與疾病嚴重程度、治療時機及并發(fā)癥控制有關(guān)。
骨髓造血功能部分保留的輕中度患者,通過免疫抑制治療如抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊,或促造血藥物如司坦唑醇片,部分患者可達到血液學(xué)緩解。這類患者5年生存率相對較高,但需定期監(jiān)測血常規(guī)和骨髓象,預(yù)防感染和出血。兒童及年輕患者對治療反應(yīng)通常優(yōu)于老年群體。
極重型再生障礙性貧血患者預(yù)后較差,未接受造血干細胞移植者1年生存率顯著降低。移植后存活患者中,約半數(shù)可獲得長期無病生存,但可能面臨移植物抗宿主病等并發(fā)癥。合并嚴重感染、顱內(nèi)出血或克隆性演變?nèi)珀嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的患者,預(yù)后會進一步惡化。治療過程中需動態(tài)評估療效,及時調(diào)整方案。
所有患者均需避免接觸苯類化學(xué)物質(zhì)、電離輻射等骨髓抑制因素,保持口腔和會陰清潔,接種滅活疫苗。飲食應(yīng)選擇易消化、高蛋白食物如魚肉泥和蒸蛋,避免過硬或過熱食物損傷黏膜。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、皮膚瘀斑加重等癥狀時須立即就醫(yī)。
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