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什么是新生兒蠶豆病

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新生兒蠶豆病是一種由遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏導(dǎo)致的溶血性疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆或相關(guān)藥物后出現(xiàn)急性溶血反應(yīng)。該病需通過(guò)基因檢測(cè)或G6PD酶活性測(cè)定確診，確診后須嚴(yán)格避免接觸蠶豆制品、樟腦丸及氧化性藥物。

1、遺傳機(jī)制

新生兒蠶豆病屬于X連鎖不完全顯性遺傳病，G6PD基因位于X染色體上。男性患兒因單條X染色體攜帶缺陷基因即可發(fā)病，女性雜合子可能表現(xiàn)為輕度癥狀?；蛲蛔儗?dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)G6PD酶活性降低，無(wú)法有效清除氧化應(yīng)激產(chǎn)物，最終引發(fā)紅細(xì)胞破裂。

2、溶血誘因

蠶豆中富含的蠶豆嘧啶葡萄糖苷等成分具有強(qiáng)氧化性，會(huì)加劇G6PD缺陷患兒的紅細(xì)胞損傷。除蠶豆外，磺胺類(lèi)抗生素、抗瘧藥伯氨喹、萘酚類(lèi)物質(zhì)如樟腦丸等氧化性物質(zhì)均可誘發(fā)溶血。部分患兒在感染或代謝性酸中毒時(shí)也可能出現(xiàn)自發(fā)性溶血。

3、臨床表現(xiàn)

典型癥狀在接觸誘因后24-72小時(shí)出現(xiàn)，包括醬油色尿、黃疸、面色蒼白等溶血表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)血紅蛋白尿、急性腎損傷。新生兒期可能表現(xiàn)為病理性黃疸遷延不退，需與生理性黃疸、ABO溶血等疾病鑒別。

4、診斷方法

熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)是常用篩查手段，可檢測(cè)紅細(xì)胞G6PD酶活性?；驒z測(cè)能明確突變類(lèi)型，對(duì)家系遺傳咨詢(xún)有重要意義。血常規(guī)檢查可見(jiàn)血紅蛋白下降、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，血清間接膽紅素水平明顯增高。

5、防治措施

確診患兒須終身避免接觸蠶豆及相關(guān)制品，禁用磺胺甲噁唑顆粒、呋喃妥因腸溶片等氧化性藥物。急性溶血期可輸注G6PD正常的紅細(xì)胞懸液，重度貧血患兒可使用重組人促紅細(xì)胞生成素注射液。家長(zhǎng)應(yīng)保管好樟腦丸等日用品，就醫(yī)時(shí)主動(dòng)告知醫(yī)生患兒病史。

新生兒蠶豆病患兒需建立專(zhuān)屬健康檔案，定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。哺乳期母親應(yīng)忌食蠶豆及制品，避免通過(guò)乳汁傳遞致病原。建議為患兒佩戴醫(yī)療警示手環(huán)，幼兒園及學(xué)校需做好飲食管理。日常注意觀(guān)察尿液顏色變化，出現(xiàn)茶色尿應(yīng)立即就醫(yī)。通過(guò)規(guī)范管理，絕大多數(shù)患兒可正常生長(zhǎng)發(fā)育。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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