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什么是成人斯蒂爾病

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成人斯蒂爾病是一種罕見(jiàn)的全身性炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹等癥狀，病因尚未完全明確。

1、病因機(jī)制

成人斯蒂爾病可能與遺傳易感性、免疫系統(tǒng)異常激活有關(guān)。部分患者存在HLA-DRB1等基因變異，環(huán)境因素如病毒感染可能觸發(fā)免疫紊亂。發(fā)病時(shí)體內(nèi)白細(xì)胞介素-1β、白細(xì)胞介素-6等促炎細(xì)胞因子過(guò)度分泌，導(dǎo)致全身炎癥反應(yīng)。

2、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為弛張熱，體溫每日波動(dòng)超過(guò)1℃，伴隨鮭魚(yú)色斑丘疹，多出現(xiàn)于軀干和四肢。關(guān)節(jié)癥狀以腕、膝關(guān)節(jié)對(duì)稱(chēng)性腫痛為主，部分患者伴有咽痛、淋巴結(jié)腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、鐵蛋白水平顯著增高。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需符合Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)：排除感染等其他疾病后，滿(mǎn)足5項(xiàng)指標(biāo)含2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)包括發(fā)熱超過(guò)39℃持續(xù)1周以上、關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上、典型皮疹、白細(xì)胞計(jì)數(shù)超過(guò)10×10?/L。次要標(biāo)準(zhǔn)包括咽痛、肝功能異常等。

4、治療方案

首選非甾體抗炎藥如雙氯芬酸鈉緩釋片控制癥狀，中重度患者需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片。難治性病例可選用生物制劑如托珠單抗注射液。治療期間需監(jiān)測(cè)肝功能、血常規(guī)等指標(biāo)，警惕巨噬細(xì)胞活化綜合征等并發(fā)癥。

5、預(yù)后管理

約三分之一患者可完全緩解，部分轉(zhuǎn)為慢性病程。建議定期復(fù)查炎癥指標(biāo)，避免過(guò)度勞累。妊娠期患者需調(diào)整用藥方案，禁用甲氨蝶呤片等致畸藥物。長(zhǎng)期使用激素者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D3預(yù)防骨質(zhì)疏松。

成人斯蒂爾病患者應(yīng)保持規(guī)律作息，急性期需臥床休息，緩解期可進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物，避免辛辣刺激。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或皮疹加重時(shí)須及時(shí)復(fù)診，不建議自行調(diào)整藥物劑量。日常注意保暖，預(yù)防呼吸道感染誘發(fā)疾病活動(dòng)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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