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假肥大型肌營養(yǎng)不良癥晚期

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假肥大型肌營養(yǎng)不良癥晚期主要表現(xiàn)為進行性肌無力、肌肉萎縮、關節(jié)攣縮及心肺功能衰竭。假肥大型肌營養(yǎng)不良癥是杜氏肌營養(yǎng)不良癥的俗稱，屬于X連鎖隱性遺傳病，晚期患者需通過多學科綜合治療延緩病情進展。

1、進行性肌無力

晚期患者下肢近端肌群無力顯著加重，逐漸累及上肢和軀干肌群，表現(xiàn)為爬樓梯困難、蹲起需借助上肢支撐?？赡芘c肌細胞膜結構蛋白dystrophin基因突變導致肌纖維壞死有關?？赏ㄟ^康復訓練維持關節(jié)活動度，使用輔酶Q10片改善線粒體功能，但無法逆轉(zhuǎn)肌纖維損傷。

2、肌肉萎縮

腓腸肌等部位出現(xiàn)假性肥大伴脂肪浸潤，而三角肌等真性萎縮明顯。肌電圖顯示運動單位電位時限縮短，血清肌酸激酶超過正常值數(shù)十倍。建議使用支具防止肌腱攣縮，口服維生素E軟膠囊輔助抗氧化，定期進行水療維持肌肉彈性。

3、關節(jié)攣縮

跟腱攣縮導致尖足步態(tài)，膝髖關節(jié)屈曲畸形進行性加重。這與長期肌力失衡和制動有關。需每日進行關節(jié)被動牽拉，夜間使用踝足矯形器，嚴重者可考慮跟腱延長術。注射用鼠神經(jīng)生長因子可能延緩神經(jīng)肌肉退化速度。

4、心肌病變

90%晚期患者出現(xiàn)擴張型心肌病，心電圖顯示竇性心動過速和傳導阻滯。心超可見左室射血分數(shù)下降。需定期監(jiān)測心功能，使用卡維地洛片減緩心肌纖維化，限制鈉鹽攝入減輕心臟負荷，必要時需安裝起搏器。

5、呼吸衰竭

肋間肌無力導致限制性通氣障礙，夜間血氧飽和度常低于90%。肺功能檢查顯示用力肺活量顯著降低。建議使用雙水平氣道正壓通氣，口服乙酰半胱氨酸顆粒稀釋痰液，每季度接種流感疫苗預防呼吸道感染。

假肥大型肌營養(yǎng)不良癥晚期患者需保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入量達每公斤體重1.2克，優(yōu)先選擇魚肉、蛋清等易消化蛋白。維持室內(nèi)溫度恒定避免受涼，使用防滑墊預防跌倒。家長應學習正確輔助排痰手法，定期監(jiān)測體重和肺功能指標。建議每3個月復查心肌酶譜和心臟超聲，及時調(diào)整治療方案。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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