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什么是高膽紅素癥

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高膽紅素癥是指血液中膽紅素水平超過正常范圍的一種病理狀態(tài)，可能由多種原因引起，主要包括膽紅素生成過多、肝臟處理膽紅素能力下降、膽紅素排泄障礙等。

一、膽紅素生成過多

當(dāng)紅細(xì)胞被大量破壞時，會釋放出血紅蛋白并分解生成大量膽紅素，超過肝臟的處理能力，從而導(dǎo)致血液中膽紅素濃度升高。這種情況常見于溶血性貧血，例如自身免疫性溶血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等?；颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚和鞏膜黃染、尿液顏色加深呈濃茶樣、乏力等癥狀。治療需針對原發(fā)病，如使用糖皮質(zhì)激素控制自身免疫反應(yīng)，或在醫(yī)生指導(dǎo)下使用環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑，對于遺傳性疾病可能需要進(jìn)行脾切除手術(shù)。

二、肝細(xì)胞攝取障礙

膽紅素隨血液進(jìn)入肝臟后，需要肝細(xì)胞將其攝取才能進(jìn)行后續(xù)處理。某些藥物或遺傳性疾病會影響肝細(xì)胞的攝取功能。例如，吉爾伯特綜合征是一種常見的良性遺傳病，由于肝細(xì)胞攝取膽紅素所需的酶活性降低，導(dǎo)致非結(jié)合膽紅素輕度升高。患者通常在疲勞、饑餓、感染時黃疸加重，但通常無明顯不適，一般無須特殊治療，注意規(guī)律生活、避免誘因即可。

三、肝細(xì)胞結(jié)合障礙

肝細(xì)胞攝取膽紅素后，需要在酶的作用下將其轉(zhuǎn)化為水溶性的結(jié)合膽紅素才能排出。如果這個結(jié)合過程出現(xiàn)障礙，非結(jié)合膽紅素就會在血液中積聚?？死锔窭?納賈爾綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，患者由于缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，導(dǎo)致膽紅素?zé)o法結(jié)合，出生后很快出現(xiàn)嚴(yán)重黃疸，有發(fā)生膽紅素腦病的風(fēng)險。治療較為復(fù)雜，可能需要進(jìn)行光照療法、血漿置換，嚴(yán)重者甚至需要考慮肝移植。

四、肝細(xì)胞分泌排泄障礙

結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)形成后，需要被分泌到膽管中。如果肝細(xì)胞受損或膽管系統(tǒng)阻塞，結(jié)合膽紅素?zé)o法順利排出，就會反流入血。這種情況見于各種肝病，如病毒性肝炎、肝硬化、藥物性肝損傷等，也見于肝內(nèi)膽汁淤積?；颊叱S疸外，常伴有皮膚瘙癢、大便顏色變淺。治療需保肝、利膽，如遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊、丁二磺酸腺苷蛋氨酸腸溶片等藥物，并積極治療原發(fā)肝病。

五、膽道系統(tǒng)梗阻

這是結(jié)合膽紅素升高最常見的原因之一。膽結(jié)石、膽管腫瘤、胰腺腫瘤或膽管狹窄等原因?qū)е履懝芏氯?，膽汁無法流入腸道，其中的結(jié)合膽紅素便逆流入血?；颊叱S疸外，常伴有腹痛、發(fā)熱、陶土樣大便。治療關(guān)鍵在于解除梗阻，可能需要通過內(nèi)鏡進(jìn)行逆行胰膽管造影取石或放置支架，也可能需要進(jìn)行外科手術(shù)，如膽囊切除術(shù)、膽腸吻合術(shù)等。

發(fā)現(xiàn)皮膚或眼睛發(fā)黃、尿液顏色異常加深時，應(yīng)及時就醫(yī)檢查肝功能，明確膽紅素升高的類型和原因。日常生活中，應(yīng)注意避免濫用可能損傷肝臟的藥物，限制飲酒，保持健康體重以預(yù)防脂肪肝，飲食宜清淡易消化，保證充足休息，避免過度勞累，這些措施均有助于維護(hù)肝臟健康，預(yù)防部分類型的高膽紅素癥。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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