心臟異位是指心臟位置異常,可能影響心臟功能、血液循環(huán)及鄰近器官,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致心力衰竭或猝死。心臟異位主要有完全性心臟異位、部分性心臟異位、胸外心臟異位等類型,通常與先天性發(fā)育異常、染色體異常、母體感染等因素有關(guān)。
完全性心臟異位指心臟完全位于胸腔外,如腹部或頸部。這類患者常伴有胸骨缺損、心包缺失等結(jié)構(gòu)異常,出生后可能出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難等癥狀。由于心臟暴露于體外,易受外傷或感染威脅,需立即手術(shù)矯正。治療可選用心包補(bǔ)片修復(fù)術(shù)或心臟復(fù)位術(shù),術(shù)后需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)心功能。
部分性心臟異位表現(xiàn)為心臟部分移位至異常位置,如右位心或中位心?;颊呖赡艹霈F(xiàn)心悸、運(yùn)動(dòng)耐量下降,部分合并大血管轉(zhuǎn)位等畸形。輕度異位若無(wú)血流動(dòng)力學(xué)改變可觀察,嚴(yán)重者需行Fontan手術(shù)或大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng),定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。
胸外心臟異位多發(fā)生于胸腹聯(lián)合畸形,心臟通過(guò)膈肌缺損進(jìn)入腹腔。此類患兒常合并肺發(fā)育不良,出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥。需緊急行膈肌修補(bǔ)聯(lián)合心臟復(fù)位手術(shù),術(shù)后易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓,可遵醫(yī)囑使用西地那非片或波生坦片改善肺循環(huán)。
心臟位置異常會(huì)導(dǎo)致心室扭曲變形,影響心臟泵血效率。患者可能出現(xiàn)靜脈回流受阻、動(dòng)脈供血不足,引發(fā)肝脾腫大或腦缺氧。需根據(jù)具體畸形選擇腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)或心室分隔術(shù),術(shù)后可配合地高辛片改善心功能。
異位心臟可能壓迫肺、食管或大血管,導(dǎo)致反復(fù)肺炎、吞咽困難或上肢水腫。需通過(guò)CT三維重建評(píng)估壓迫程度,必要時(shí)行器官松解術(shù)。合并氣管狹窄者可短期使用布地奈德混懸液霧化治療,喂養(yǎng)困難患兒建議采用稠厚液體飲食。
心臟異位患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng),保持適度有氧活動(dòng)如散步。飲食需控制鈉鹽攝入,每日飲水量不超過(guò)1500毫升。定期復(fù)查心電圖、心臟彩超,監(jiān)測(cè)心律和心功能變化。出現(xiàn)胸悶、暈厥等癥狀時(shí)需立即就醫(yī),避免延誤手術(shù)治療時(shí)機(jī)。孕婦應(yīng)做好產(chǎn)前超聲篩查,高風(fēng)險(xiǎn)人群可進(jìn)行胎兒心臟磁共振檢查。
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