噬血癥不是白血病。噬血癥是一類由免疫系統(tǒng)異?;罨瘜?dǎo)致組織細胞過度增生并分泌大量細胞因子的疾病,而白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。兩者在病因、病理機制和臨床表現(xiàn)上均有本質(zhì)區(qū)別。
噬血癥主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性噬血癥與遺傳基因突變有關(guān),如PRF1、UNC13D等基因缺陷導(dǎo)致細胞毒性功能受損,多見于嬰幼兒期發(fā)病。繼發(fā)性噬血癥可由感染如EB病毒、巨細胞病毒、自身免疫性疾病如成人斯蒂爾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或惡性腫瘤如淋巴瘤觸發(fā),其特征是CD8陽性T細胞和巨噬細胞過度活化,大量分泌干擾素γ、腫瘤壞死因子α等細胞因子,引發(fā)持續(xù)高熱、肝脾腫大、血細胞減少等全身性炎癥反應(yīng)。診斷需符合HLH-2004標準,包括發(fā)熱、脾大、血細胞減少、高甘油三酯血癥或低纖維蛋白原血癥、骨髓或淋巴結(jié)發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象、NK細胞活性降低等指標。治療需針對基礎(chǔ)病因,如感染相關(guān)者需抗病毒治療,自身免疫相關(guān)者需使用糖皮質(zhì)激素如地塞米松、免疫抑制劑如環(huán)孢素,嚴重病例可能需依托泊苷聯(lián)合化療。
白血病是造血干細胞惡性克隆性疾病,按病程分為急性和慢性,按細胞類型分為淋巴細胞性和髓系性。其本質(zhì)是骨髓中異常白細胞無限增殖并抑制正常造血功能,常見病因包括電離輻射、苯類化學物質(zhì)暴露、遺傳因素如唐氏綜合征及某些病毒如HTLV-1。臨床表現(xiàn)以貧血、出血、感染及器官浸潤為主,診斷依賴血常規(guī)、骨髓穿刺及流式細胞術(shù)檢測免疫表型。治療手段包括化學治療如柔紅霉素聯(lián)合阿糖胞苷方案、靶向治療如伊馬替尼針對BCR-ABL融合基因、放射治療及造血干細胞移植。與噬血癥的炎癥因子風暴不同,白血病核心問題是惡性細胞浸潤導(dǎo)致的骨髓衰竭和器官功能障礙。
患者出現(xiàn)疑似噬血癥或白血病癥狀時,應(yīng)及時至血液科就診,完善血常規(guī)、凝血功能、鐵蛋白、骨髓穿刺等檢查。日常需注意休息、避免感染、保持營養(yǎng)均衡,高蛋白飲食如雞蛋、魚肉有助于維持體力,但具體治療方案須嚴格遵循醫(yī)囑。
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