血友病目前無(wú)法完全治愈，但通過(guò)規(guī)范治療可以控制癥狀并提高生活質(zhì)量。血友病的治療方式主要有替代治療、預(yù)防性治療、輔助治療、并發(fā)癥管理和基因治療?；颊咝杞K身接受醫(yī)學(xué)干預(yù)，定期監(jiān)測(cè)凝血功能。

1、替代治療

替代治療是血友病的主要治療手段，通過(guò)輸注凝血因子濃縮劑補(bǔ)充患者缺乏的凝血因子。常用藥物包括人凝血因子VIII凍干粉針劑、人凝血因子IX凍干粉針劑等。治療需根據(jù)出血嚴(yán)重程度調(diào)整劑量，急性出血時(shí)需立即輸注。長(zhǎng)期規(guī)律替代治療可減少關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致的殘疾。

2、預(yù)防性治療

預(yù)防性治療適用于中重度血友病患者，定期輸注凝血因子維持基礎(chǔ)水平。標(biāo)準(zhǔn)方案為每周輸注2-3次凝血因子VIII或IX，使體內(nèi)凝血因子活性保持在1%以上。這種治療可顯著降低自發(fā)性出血概率，保護(hù)關(guān)節(jié)功能，但治療費(fèi)用較高。

3、輔助治療

輔助治療包括抗纖溶藥物和局部止血措施。氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液等抗纖溶藥物可用于口腔、鼻出血等黏膜出血。局部止血可采用凝血酶凍干粉、明膠海綿等材料壓迫止血。這些方法不能替代凝血因子輸注，但能減少凝血因子用量。

4、并發(fā)癥管理

血友病患者需重點(diǎn)防治關(guān)節(jié)病變和抑制物產(chǎn)生。關(guān)節(jié)出血后需及時(shí)冰敷、制動(dòng)，嚴(yán)重者需關(guān)節(jié)腔穿刺抽血。抑制物檢測(cè)應(yīng)每3-6個(gè)月進(jìn)行一次，出現(xiàn)抑制物時(shí)需采用免疫耐受誘導(dǎo)治療或旁路制劑如重組人凝血因子VIIa凍干粉針劑。

5、基因治療

基因治療是血友病的前沿研究方向，通過(guò)載體將正常凝血因子基因?qū)牖颊唧w內(nèi)。目前已有腺相關(guān)病毒載體基因治療藥物獲批用于血友病B，可使部分患者凝血因子IX水平長(zhǎng)期維持在10%以上。但基因治療仍存在潛在風(fēng)險(xiǎn)，需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)癥。

血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，日常使用軟毛牙刷防止牙齦出血。建議建立個(gè)人健康檔案，記錄出血情況和用藥劑量。家長(zhǎng)需學(xué)會(huì)識(shí)別早期出血癥狀，兒童患者應(yīng)佩戴醫(yī)療警示標(biāo)識(shí)。所有治療都應(yīng)在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，不可自行調(diào)整用藥方案。均衡飲食有助于維持血管健康，可適量增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍(lán)花等。