α-地中海貧血是因α珠蛋白基因缺失或突變,導(dǎo)致α珠蛋白鏈合成障礙的遺傳性溶血性貧血,若出現(xiàn)不適,需要及時(shí)就醫(yī)治療。
從發(fā)病機(jī)制看,正常人體有4個(gè)α珠蛋白基因,若基因缺失或突變,α珠蛋白鏈合成減少或缺乏,容易引發(fā)α-地中海貧血。根據(jù)基因缺失數(shù)量,病情輕重不同。缺失1個(gè)-2個(gè)α珠蛋白基因,可能僅為靜止型或輕型,癥狀輕微,多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。缺失3個(gè)-4個(gè)α珠蛋白基因,可能會(huì)發(fā)展為中間型或重型。此類(lèi)患者可以遵醫(yī)囑進(jìn)行輸血治療,有一定的改善作用,也可遵醫(yī)囑進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。
日常護(hù)理中,患者要注意休息,避免勞累。均衡飲食,多吃含鐵及蛋白質(zhì)豐富的食物,如瘦肉、豆類(lèi)等。定期復(fù)查血常規(guī)、鐵蛋白等指標(biāo)。預(yù)防感染,減少病情加重風(fēng)險(xiǎn)。
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