重癥肌無力可能影響呼吸功能導(dǎo)致生命危險,但多數(shù)患者通過規(guī)范治療可長期穩(wěn)定。重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉傳遞障礙引起的慢性自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無力,嚴(yán)重時可累及呼吸肌。
早期癥狀常表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視或四肢無力,活動后加重,休息后緩解。隨著病情進(jìn)展,可能出現(xiàn)咀嚼吞咽困難、構(gòu)音障礙等延髓肌受累表現(xiàn)。若未及時干預(yù),約15%-20%患者會發(fā)展為重癥肌無力危象,即呼吸肌無力導(dǎo)致的急性呼吸衰竭,需緊急氣管插管和機(jī)械通氣支持。此類危象多由感染、手術(shù)應(yīng)激或藥物誘發(fā),是導(dǎo)致死亡的主要原因。
合并胸腺瘤的患者預(yù)后相對較差,腫瘤可能局部浸潤或轉(zhuǎn)移。部分患者會伴隨甲狀腺功能異常、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等其他自身免疫疾病。妊娠期患者可能出現(xiàn)癥狀波動,分娩時需加強(qiáng)呼吸功能監(jiān)測。老年患者更易發(fā)生膽堿能危象,與藥物過量相關(guān)。
長期規(guī)范使用溴吡斯的明片、醋酸潑尼松片等藥物可改善癥狀,免疫抑制劑如他克莫司膠囊有助于控制病情進(jìn)展。胸腺切除術(shù)對伴胸腺異常者效果顯著。患者應(yīng)避免使用氨基糖苷類抗生素、肌松劑等可能加重癥狀的藥物,接種流感疫苗預(yù)防呼吸道感染。保持規(guī)律作息,進(jìn)食軟質(zhì)食物防誤吸,定期監(jiān)測肺功能和抗體水平,有助于降低危象發(fā)生概率。
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