重癥肌無力病情發(fā)展通常經(jīng)歷早期表現(xiàn)、進展期和終末期三個階段。該疾病是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無力。
早期癥狀多表現(xiàn)為眼外肌受累,出現(xiàn)眼瞼下垂和復(fù)視。部分患者可能出現(xiàn)輕度咀嚼或吞咽困難,癥狀具有晨輕暮重特點。此時肌無力程度較輕,休息后可緩解,容易被誤診為疲勞或眼科疾病。血清乙酰膽堿受體抗體檢測陽性率約為80%,新斯的明試驗可輔助診斷。
隨著病情進展,肌無力癥狀逐漸累及四肢近端肌群和延髓肌?;颊呖赡艹霈F(xiàn)上肢抬舉困難、蹲起費力、構(gòu)音不清等癥狀。癥狀波動性明顯,感染或情緒激動可能誘發(fā)肌無力危象。此時需要規(guī)范使用溴吡斯的明片等膽堿酯酶抑制劑,部分患者需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療。
疾病晚期可發(fā)展為全身型重癥肌無力,出現(xiàn)呼吸肌無力導(dǎo)致呼吸困難。約15%患者可能發(fā)生肌無力危象,需要機械通氣支持治療。長期使用免疫抑制劑可能引發(fā)繼發(fā)感染等并發(fā)癥。胸腺瘤相關(guān)型患者需考慮胸腺切除術(shù),靜脈注射免疫球蛋白可用于危象搶救。
重癥肌無力患者需保持規(guī)律作息,避免過度勞累和感染。飲食應(yīng)選擇易咀嚼吞咽的軟質(zhì)食物,分次少量進食。在醫(yī)生指導(dǎo)下進行適度的康復(fù)訓(xùn)練,定期監(jiān)測肺功能和肌力變化。出現(xiàn)呼吸困難等危象征兆時須立即就醫(yī),嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。
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