新生兒病理性黃疸是指新生兒時期由于膽紅素生成過多、肝臟處理能力不足或膽紅素排泄障礙等原因，導(dǎo)致血液中膽紅素水平異常升高，超出正常生理范圍，并可能對嬰兒健康構(gòu)成威脅的一種病理狀態(tài)。它通常與溶血性疾病、感染、肝膽系統(tǒng)疾病或遺傳代謝缺陷等因素有關(guān)。

一、膽紅素生成過多

這是新生兒病理性黃疸的常見原因。當(dāng)紅細(xì)胞被大量破壞時，會釋放出血紅蛋白，進(jìn)而分解產(chǎn)生大量的膽紅素，超過了新生兒肝臟的代謝能力。最常見的情況是新生兒溶血病，例如ABO血型不合或Rh血型不合引起的溶血。母嬰血型不合會導(dǎo)致母體產(chǎn)生抗體，這些抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，攻擊胎兒的紅細(xì)胞，造成紅細(xì)胞破裂。嬰兒出生后可能出現(xiàn)黃疸迅速加重、貧血、肝脾腫大等癥狀。治療上，醫(yī)生會根據(jù)溶血程度采取光療、靜脈注射免疫球蛋白，嚴(yán)重時可能需要進(jìn)行換血療法。

二、肝臟處理能力不足

新生兒的肝臟功能尚未發(fā)育成熟，肝細(xì)胞內(nèi)攝取、結(jié)合和排泄膽紅素的酶系統(tǒng)活性較低，導(dǎo)致膽紅素?zé)o法被有效處理。這種情況在早產(chǎn)兒中尤為常見，因?yàn)樗麄兊母闻K成熟度更低。除了早產(chǎn)，一些先天性感染，如巨細(xì)胞病毒感染、風(fēng)疹病毒感染等，也可能損害肝細(xì)胞功能。嬰兒除了黃疸，可能伴有食欲不振、反應(yīng)差。治療主要針對原發(fā)病，如抗病毒治療，同時輔以光療降低膽紅素水平，并加強(qiáng)營養(yǎng)支持。

三、膽紅素排泄障礙

這主要指膽汁排泄通路受阻，導(dǎo)致結(jié)合膽紅素?zé)o法排入腸道而反流入血。典型的疾病是先天性膽道閉鎖，患兒肝內(nèi)或肝外膽管發(fā)育異常、閉塞，使得膽汁淤積。嬰兒通常在出生后2-3周出現(xiàn)黃疸，且大便顏色逐漸變成陶土色，尿液顏色加深呈濃茶色。若不及時治療，會迅速發(fā)展為膽汁性肝硬化。治療先天性膽道閉鎖的主要方法是進(jìn)行葛西手術(shù)，以重建膽汁引流通道，術(shù)后需配合利膽藥物如熊去氧膽酸膠囊進(jìn)行長期管理。

四、感染因素

各種細(xì)菌或病毒感染都可能引起新生兒病理性黃疸。感染可以導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞增加，同時抑制肝臟酶活性，并可能引起膽汁淤積。常見的感染包括新生兒敗血癥、新生兒肺炎、泌尿系統(tǒng)感染以及前述的宮內(nèi)感染。感染時，膽紅素水平升高往往只是全身感染癥狀的一部分，嬰兒通常還會伴有發(fā)熱或體溫不升、精神萎靡、拒奶、呼吸急促等全身中毒表現(xiàn)。治療關(guān)鍵在于早期、足量、足療程使用敏感抗生素控制感染，例如注射用頭孢他啶、注射用美羅培南等，同時進(jìn)行退黃治療。

五、遺傳代謝性疾病

這是一類由于基因缺陷導(dǎo)致酶活性缺乏，進(jìn)而影響膽紅素代謝的疾病。例如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，這是一種常見的遺傳性溶血性疾病，患兒在接觸某些藥物、蠶豆或發(fā)生感染時，可誘發(fā)急性溶血，導(dǎo)致嚴(yán)重黃疸和貧血。另一種是克里格勒-納賈爾綜合征，由于肝臟缺乏尿苷二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，導(dǎo)致非結(jié)合膽紅素?zé)o法轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素，引起極其嚴(yán)重的黃疸，有損傷大腦的風(fēng)險。治療需根據(jù)具體疾病制定，可能包括避免誘因、終身光療，甚至需要進(jìn)行肝移植。

新生兒病理性黃疸的日常護(hù)理與觀察至關(guān)重要。家長需密切監(jiān)測嬰兒皮膚黃染的范圍和程度，注意觀察其精神狀態(tài)、吸吮力、哭聲以及大小便的顏色和量。應(yīng)堅(jiān)持按需喂養(yǎng)，保證充足的奶量攝入，促進(jìn)膽紅素通過糞便排出。確保嬰兒居住環(huán)境溫度適宜，避免著涼引發(fā)感染。定期隨訪復(fù)查膽紅素水平直至完全正常。一旦發(fā)現(xiàn)嬰兒黃疸出現(xiàn)早、進(jìn)展快、程度重、持續(xù)時間長，或伴有精神差、嗜睡、拒奶、尖叫等癥狀，必須立即就醫(yī)，由專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行評估和干預(yù)，以防止膽紅素腦病等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。