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嚴(yán)重喉軟骨發(fā)育不良怎么辦

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嚴(yán)重喉軟骨發(fā)育不良可通過(guò)保持呼吸道通暢、使用呼吸支持設(shè)備、藥物治療、手術(shù)治療、長(zhǎng)期隨訪管理等方式干預(yù)。該疾病通常由先天性發(fā)育異常、遺傳因素、母體孕期營(yíng)養(yǎng)不良、圍產(chǎn)期缺氧、染色體異常等原因引起。

1、保持呼吸道通暢

急性期需立即調(diào)整體位,采用頭后仰側(cè)臥位避免舌后墜。對(duì)嬰幼兒可采用鼻咽通氣管維持通氣,成人可嘗試高流量濕化氧療。日常需避免頸部過(guò)度屈曲,睡眠時(shí)墊高肩背部。若合并喉喘鳴,須保持環(huán)境濕度在60%左右。

2、使用呼吸支持設(shè)備

中重度患者需配備便攜式血氧監(jiān)測(cè)儀,血氧飽和度低于90%時(shí)啟動(dòng)無(wú)創(chuàng)通氣。夜間推薦使用持續(xù)正壓通氣設(shè)備,壓力參數(shù)需由呼吸科醫(yī)師調(diào)試。嚴(yán)重病例需備有緊急氣管切開包,并指導(dǎo)家屬掌握簡(jiǎn)易呼吸球囊使用方法。

3、藥物治療

可遵醫(yī)囑使用吸入用布地奈德混懸液減輕喉部水腫,孟魯司特鈉顆粒調(diào)節(jié)白三烯水平。合并感染時(shí)選用阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑,反流癥狀明顯者加用奧美拉唑腸溶膠囊。用藥期間需監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)曲線及骨密度變化。

4、手術(shù)治療

保守治療無(wú)效者需行喉成形術(shù),包括杓狀軟骨切除術(shù)或聲門上成形術(shù)。嚴(yán)重氣管軟化可實(shí)施氣管懸吊術(shù),術(shù)后需ICU監(jiān)護(hù)3-5天。所有術(shù)式均需配合術(shù)后嗓音訓(xùn)練,6個(gè)月內(nèi)禁止劇烈運(yùn)動(dòng)。

5、長(zhǎng)期隨訪管理

每3個(gè)月復(fù)查纖維喉鏡評(píng)估氣道發(fā)育,每年進(jìn)行多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)。營(yíng)養(yǎng)師需制定高蛋白補(bǔ)充方案,言語(yǔ)治療師指導(dǎo)發(fā)音訓(xùn)練。青春期需重新評(píng)估是否需要二次手術(shù)干預(yù),成年后仍需警惕睡眠呼吸暫停風(fēng)險(xiǎn)。

患者日常應(yīng)避免劇烈哭鬧和呼吸道感染,室內(nèi)安裝空氣加濕器保持濕度。建議準(zhǔn)備醫(yī)療警示手環(huán)注明病情,外出攜帶應(yīng)急聯(lián)系卡。喂養(yǎng)時(shí)采用45度角抱姿,少量多次進(jìn)食稠厚食物。定期進(jìn)行肺功能鍛煉如吹氣球訓(xùn)練,但禁止游泳等可能嗆水的運(yùn)動(dòng)。家屬需學(xué)習(xí)海姆立克急救法,并建立與耳鼻喉科醫(yī)生的緊急聯(lián)系通道。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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