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鈣化防御是一種什么疾病

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鈣化防御是一種以全身中小動脈鈣化和皮膚缺血性壞死為特征的罕見血管性疾病，臨床表現(xiàn)為劇烈疼痛的皮膚潰瘍或壞死，多發(fā)生于慢性腎病晚期患者。

1. 發(fā)病機(jī)制

鈣化防御的發(fā)病與鈣磷代謝紊亂密切相關(guān)，慢性腎病患者因腎功能衰竭導(dǎo)致高磷血癥，同時伴隨甲狀旁腺功能亢進(jìn)和維生素D代謝異常，促使鈣鹽在血管壁異常沉積。血管內(nèi)膜鈣化會引發(fā)血栓形成和血管閉塞，最終導(dǎo)致皮膚及皮下組織缺血壞死。

2. 臨床表現(xiàn)

典型癥狀包括紫羅蘭色網(wǎng)狀斑塊、痛性皮下結(jié)節(jié)，進(jìn)展為邊界清楚的黑色焦痂樣潰瘍，常見于腹部、乳房和大腿等脂肪豐富區(qū)域?；颊咄殡S難以忍受的持續(xù)性劇痛，創(chuàng)面易繼發(fā)感染，嚴(yán)重者可出現(xiàn)敗血癥或多器官衰竭。

3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷需結(jié)合皮膚活檢病理檢查，可見中小動脈中層鈣化伴內(nèi)膜增生。影像學(xué)檢查如X線可發(fā)現(xiàn)血管鈣化影，實驗室檢查顯示血鈣、血磷及甲狀旁腺激素水平異常。需與動脈粥樣硬化、血管炎等疾病進(jìn)行鑒別。

4. 治療方法

治療包括靜脈注射硫代硫酸鈉調(diào)節(jié)鈣代謝，使用雙膦酸鹽類藥物抑制鈣鹽沉積。疼痛管理需阿片類鎮(zhèn)痛藥如鹽酸嗎啡緩釋片，感染控制可選用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉。嚴(yán)重病例需行手術(shù)清創(chuàng)或高壓氧治療。

5. 預(yù)后管理

患者需嚴(yán)格限制磷攝入，避免含鈣藥物使用。定期監(jiān)測鈣磷代謝指標(biāo)，維持甲狀旁腺激素在目標(biāo)范圍。對于血液透析患者，需優(yōu)化透析方案并使用低鈣透析液。早期診斷和綜合干預(yù)可改善預(yù)后。

鈣化防御患者應(yīng)保持皮膚清潔干燥，避免外傷和壓迫。飲食需控制每日磷攝入量低于800毫克，選擇低磷蛋白如雞蛋清，限制奶制品和堅果攝入。建議每3個月復(fù)查血管鈣化評分，規(guī)律進(jìn)行腎功能評估，出現(xiàn)新發(fā)皮膚病變需立即就醫(yī)。慢性腎病患者應(yīng)定期檢測鈣磷代謝指標(biāo)以預(yù)防疾病發(fā)生。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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