肺纖維化治療原則主要包括延緩疾病進(jìn)展、改善癥狀、提高生活質(zhì)量以及防治并發(fā)癥。治療方式主要有氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、并發(fā)癥管理和肺移植。
長(zhǎng)期低流量吸氧有助于緩解低氧血癥,減輕呼吸困難癥狀。對(duì)于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%或活動(dòng)后明顯下降的患者,建議每日使用氧療15小時(shí)以上。便攜式制氧機(jī)可提高患者活動(dòng)能力,但需注意避免氧中毒。
吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物,可減緩肺功能下降速度。乙酰半胱氨酸泡騰片具有抗氧化作用。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片可用于急性加重期,但長(zhǎng)期使用需權(quán)衡副作用。所有藥物均需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用。
包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和力量練習(xí),每周3-5次,每次30-60分鐘。腹式呼吸和縮唇呼吸可改善通氣效率。步行、踏車等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)需配合血氧監(jiān)測(cè)??祻?fù)計(jì)劃應(yīng)由專業(yè)團(tuán)隊(duì)制定并定期調(diào)整。
定期監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈高壓,必要時(shí)使用安立生坦片等靶向藥物。預(yù)防呼吸道感染,建議接種肺炎疫苗和流感疫苗。胃食管反流患者需使用質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑腸溶膠囊。骨質(zhì)疏松篩查每年1次。
對(duì)于終末期患者,雙肺移植是最終治療手段。適應(yīng)證包括肺功能嚴(yán)重受損、氧依賴且預(yù)期生存期短于2-3年。術(shù)前需全面評(píng)估心肺功能,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊并監(jiān)測(cè)排斥反應(yīng)。
肺纖維化患者應(yīng)保持室內(nèi)空氣清新,避免接觸粉塵和煙霧。均衡飲食需保證足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,少量多餐減輕腹脹。保持適度活動(dòng)量,避免過(guò)度勞累。每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能和高分辨率CT。心理支持很重要,可加入患者互助團(tuán)體。出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多或呼吸困難加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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