肺囊腺瘤通常不是癌癥,它屬于一種先天性的肺發(fā)育畸形,絕大多數(shù)為良性病變。
肺囊腺瘤在醫(yī)學(xué)上更準(zhǔn)確的稱謂是先天性肺氣道畸形,這是一種在胎兒期肺發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)的結(jié)構(gòu)異常。病變的本質(zhì)是肺組織內(nèi)形成了異常增生的囊腫樣結(jié)構(gòu),這些囊腫內(nèi)壁襯有呼吸道上皮,并可能含有黏液腺體。從病理性質(zhì)上看,絕大多數(shù)肺囊腺瘤細(xì)胞分化良好,不具有惡性腫瘤細(xì)胞那種快速增殖、侵襲周圍組織或發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特性。其生長(zhǎng)通常有自限性,甚至在胎兒期或出生后可能出現(xiàn)體積縮小或自行消退的情況。臨床處理此病的核心目標(biāo)在于預(yù)防因腫塊占位效應(yīng)可能引發(fā)的并發(fā)癥,例如壓迫正常肺組織導(dǎo)致發(fā)育不良、反復(fù)肺部感染,或在極少數(shù)情況下因異常血管交通導(dǎo)致心力衰竭,而非針對(duì)癌癥進(jìn)行治療。
盡管極為罕見(jiàn),但有文獻(xiàn)報(bào)道提示,個(gè)別類型的先天性肺氣道畸形,特別是體積較大且含有更多實(shí)性成分的病例,在長(zhǎng)期存在后,其上皮成分存在極低的惡變風(fēng)險(xiǎn),可能發(fā)展為例如胸膜肺母細(xì)胞瘤等惡性腫瘤。這種情況多發(fā)生于病變未經(jīng)處理且長(zhǎng)期隨訪的兒童中。正因存在這種理論上的風(fēng)險(xiǎn),加之病變本身可能引起感染、氣胸、咯血等問(wèn)題,所以對(duì)于確診的、有癥狀的或體積較大的肺囊腺瘤,臨床上通常會(huì)建議進(jìn)行預(yù)防性的手術(shù)切除。手術(shù)切除后對(duì)病灶進(jìn)行完整的病理學(xué)檢查,是最終明確其性質(zhì)、完全排除惡性可能的金標(biāo)準(zhǔn)。
確診肺囊腺瘤后,應(yīng)由小兒胸外科或呼吸科醫(yī)生進(jìn)行專業(yè)評(píng)估與長(zhǎng)期隨訪。對(duì)于需要手術(shù)的患兒,目前多采用胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù),具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。術(shù)后患兒通常預(yù)后良好,肺功能可得到代償,能正常生活學(xué)習(xí)。家長(zhǎng)應(yīng)遵醫(yī)囑定期帶孩子復(fù)查胸部影像學(xué)檢查,關(guān)注有無(wú)呼吸道感染跡象,并確保孩子營(yíng)養(yǎng)均衡、適度鍛煉,以增強(qiáng)整體抵抗力。
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