免疫性血小板減少性紫癜是一種因免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致血小板破壞增加的出血性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血點(diǎn)、瘀斑或內(nèi)臟出血。該病可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫球蛋白輸注、血小板輸注、脾切除術(shù)、促血小板生成藥物等方式干預(yù),通常與自身抗體產(chǎn)生、病毒感染、藥物因素、遺傳易感性、免疫調(diào)節(jié)異常等原因相關(guān)。
潑尼松片、地塞米松片等糖皮質(zhì)激素是首選藥物,通過抑制免疫反應(yīng)減少血小板破壞。適用于新診斷的中重度患者,可能出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征、血糖升高等不良反應(yīng)。治療期間需監(jiān)測(cè)血壓和骨密度,癥狀控制后需緩慢減量以避免復(fù)發(fā)。
靜脈注射用人免疫球蛋白能短暫阻斷巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的吞噬作用,常用于急性出血或術(shù)前準(zhǔn)備。輸注后24-48小時(shí)血小板可快速上升,但維持時(shí)間較短。需注意過敏反應(yīng)和血栓形成風(fēng)險(xiǎn),嚴(yán)重感染患者慎用。
當(dāng)血小板計(jì)數(shù)低于10×10?/L或存在活動(dòng)性出血時(shí),需緊急輸注機(jī)采血小板。輸注前應(yīng)進(jìn)行配型以減少無效輸注,反復(fù)輸注可能產(chǎn)生同種抗體。需聯(lián)合免疫抑制治療才能維持療效,不作為長(zhǎng)期治療手段。
對(duì)激素治療無效的慢性患者可考慮腹腔鏡脾切除,消除血小板主要破壞場(chǎng)所。術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染,血栓風(fēng)險(xiǎn)可能持續(xù)升高。約三分之二患者可獲得長(zhǎng)期緩解,兒童患者手術(shù)決策需謹(jǐn)慎評(píng)估。
艾曲泊帕乙醇胺片、重組人血小板生成素等藥物可刺激巨核細(xì)胞增殖,適用于難治性患者。需定期監(jiān)測(cè)骨髓纖維化風(fēng)險(xiǎn),肝功能異常者需調(diào)整劑量。停藥后血小板可能回落,部分患者需長(zhǎng)期維持治療。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血。飲食宜選擇易消化食物,避免過硬或過熱食物損傷黏膜。觀察出血傾向變化,如出現(xiàn)頭痛、嘔血等需立即就醫(yī)。定期復(fù)查血常規(guī)監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù),根據(jù)結(jié)果調(diào)整治療方案。保持規(guī)律作息,預(yù)防感染誘發(fā)疾病復(fù)發(fā)。
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