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慢性彌漫性肺纖維化介紹

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慢性彌漫性肺纖維化是一種以肺部彌漫性纖維組織增生為特征的慢性進(jìn)行性疾病，屬于間質(zhì)性肺疾病的一種。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀，可能與長期吸入有害物質(zhì)、自身免疫異常、遺傳因素、藥物副作用或特發(fā)性原因有關(guān)。病情進(jìn)展可導(dǎo)致肺功能不可逆損害，需通過高分辨率CT、肺功能檢查等明確診斷。

1、病因機(jī)制

慢性彌漫性肺纖維化的發(fā)病與多種因素相關(guān)。環(huán)境暴露如長期接觸石棉、硅塵等職業(yè)粉塵是明確誘因，部分患者存在抗合成酶抗體等自身免疫異常。遺傳因素中MUC5B基因變異與特發(fā)性肺纖維化密切相關(guān)。某些化療藥物如博來霉素、胺碘酮等也可能誘發(fā)肺損傷。特發(fā)性病例占比較高，其具體機(jī)制可能與肺泡上皮細(xì)胞異常修復(fù)、成纖維細(xì)胞活化有關(guān)。

2、典型癥狀

患者早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)呼吸困難。特征性干咳無痰，部分患者伴有胸骨后疼痛。疾病晚期可見杵狀指、紫紺等缺氧表現(xiàn)，聽診可聞及Velcro啰音。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低，動(dòng)脈血?dú)夥治龀Ｒ姷脱跹Y。

3、診斷方法

高分辨率CT是重要診斷工具，典型表現(xiàn)為雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格狀影伴牽拉性支氣管擴(kuò)張。肺功能檢查中DLCO下降具有特征性。部分患者需經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗或外科肺活檢明確病理類型。血清標(biāo)志物如KL-6、SP-D升高可輔助評(píng)估疾病活動(dòng)度。

4、治療措施

抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊可延緩肺功能下降。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片用于急性加重期控制炎癥。氧療適用于靜息血氧飽和度低于88%的患者。肺康復(fù)訓(xùn)練能改善運(yùn)動(dòng)耐力，終末期患者可考慮肺移植。所有治療方案需嚴(yán)格遵循個(gè)體化原則。

5、預(yù)后管理

疾病預(yù)后差異較大，特發(fā)性肺纖維化中位生存期約3-5年。定期監(jiān)測(cè)應(yīng)包括肺功能、6分鐘步行試驗(yàn)及生活質(zhì)量評(píng)估。接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗可預(yù)防呼吸道感染?；颊邞?yīng)絕對(duì)戒煙，避免接觸空氣污染物。營養(yǎng)支持建議采用高蛋白、高熱量飲食，必要時(shí)可補(bǔ)充乳清蛋白粉。

慢性彌漫性肺纖維化患者需建立長期隨訪計(jì)劃，每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行有助于維持心肺功能，但應(yīng)避免高原旅行等缺氧環(huán)境。居家可配備指脈氧儀監(jiān)測(cè)血氧變化，出現(xiàn)急性加重癥狀如發(fā)熱、氣促加重時(shí)須及時(shí)住院治療。心理支持對(duì)改善患者生活質(zhì)量同樣重要，可參加專業(yè)呼吸疾病患者互助組織。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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