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什么是慢性粒細(xì)胞白血病

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慢性粒細(xì)胞白血病是一種骨髓造血干細(xì)胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤,屬于慢性髓系白血病的主要類型。該病主要與費(fèi)城染色體異常導(dǎo)致的BCR-ABL融合基因有關(guān),臨床表現(xiàn)為外周血粒細(xì)胞顯著增多、脾臟腫大、乏力等癥狀。

1. 遺傳因素

約95%患者存在費(fèi)城染色體異常,即9號(hào)與22號(hào)染色體易位形成BCR-ABL融合基因。該基因編碼的異常酪氨酸激酶持續(xù)激活,導(dǎo)致粒細(xì)胞不受控增殖。對(duì)于遺傳易感性人群,建議定期監(jiān)測(cè)血常規(guī),發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞異常升高時(shí)需完善基因檢測(cè)。

2. 電離輻射

長(zhǎng)期接觸放射線可能損傷造血干細(xì)胞DNA,誘發(fā)基因突變。核事故暴露者或放射工作者出現(xiàn)持續(xù)嗜堿性粒細(xì)胞增多時(shí),應(yīng)進(jìn)行骨髓穿刺和染色體分析。防護(hù)措施包括減少輻射暴露時(shí)間、穿戴防護(hù)裝備等。

3. 化學(xué)物質(zhì)接觸

苯及其衍生物等有機(jī)溶劑可能干擾骨髓造血功能。相關(guān)職業(yè)暴露者若伴隨脾臟腫大、盜汗等癥狀,需排查白血病。工作中應(yīng)嚴(yán)格遵循化學(xué)品操作規(guī)范,使用防護(hù)設(shè)備降低吸入風(fēng)險(xiǎn)。

4. 疾病進(jìn)展特征

慢性期主要表現(xiàn)為粒細(xì)胞增多和脾臟腫大;加速期可出現(xiàn)貧血加重、血小板減少;急變期會(huì)轉(zhuǎn)化為急性白血病。診斷需結(jié)合血常規(guī)、骨髓活檢、染色體核型分析,典型病例外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低。

5. 靶向藥物治療

酪氨酸激酶抑制劑如甲磺酸伊馬替尼片、尼洛替尼膠囊、達(dá)沙替尼片可特異性抑制BCR-ABL蛋白活性。治療期間需監(jiān)測(cè)血藥濃度和基因突變情況,部分患者可能出現(xiàn)水腫、皮疹等不良反應(yīng),需遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。

患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免生冷食物。適度進(jìn)行散步、太極等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免劇烈活動(dòng)導(dǎo)致脾臟破裂。定期復(fù)查血常規(guī)、骨髓象和基因檢測(cè),出現(xiàn)發(fā)熱、骨痛等異常及時(shí)就診。注意個(gè)人衛(wèi)生防護(hù),減少感染風(fēng)險(xiǎn)。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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