川崎病可能由遺傳易感性、免疫系統(tǒng)異常、感染因素、環(huán)境刺激及血管內(nèi)皮損傷等原因引起。川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病,好發(fā)于5歲以下兒童,主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜充血、手足硬性水腫及頸部淋巴結(jié)腫大等癥狀。
川崎病發(fā)病與遺傳因素有關(guān),部分患兒存在HLA基因多態(tài)性或ITPKC基因變異。這類患兒免疫系統(tǒng)對病原體的異常反應(yīng)概率增高,可能表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、皮膚黏膜充血等癥狀。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用靜脈注射用免疫球蛋白聯(lián)合阿司匹林腸溶片,嚴(yán)重時(shí)可短期應(yīng)用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉。
免疫調(diào)節(jié)紊亂可能導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞過度活化,引發(fā)全身血管炎癥反應(yīng)?;純嚎赡艹霈F(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、血小板增多等癥狀。臨床常用注射用丙種球蛋白調(diào)節(jié)免疫,配合雙嘧達(dá)莫片抗血小板聚集,必要時(shí)使用注射用英夫利西單抗控制炎癥。
多種病原體感染可能觸發(fā)免疫應(yīng)答,包括冠狀病毒、腺病毒等?;純撼R姼邿岵煌?、楊梅舌等表現(xiàn)。治療需及時(shí)使用注射用頭孢曲松鈉預(yù)防繼發(fā)感染,配合布洛芬混懸液退熱,同時(shí)監(jiān)測心肌酶譜和心電圖變化。
氣候驟變、化學(xué)物質(zhì)接觸等環(huán)境因素可能誘發(fā)疾病。此類患兒多伴有指端脫皮、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。急性期需臥床休息,使用低分子肝素鈣注射液預(yù)防血栓,恢復(fù)期可輔以維生素E軟膠囊保護(hù)血管內(nèi)皮。
血管內(nèi)皮功能失調(diào)是冠狀動(dòng)脈病變的核心機(jī)制,可能與氧化應(yīng)激有關(guān)。典型表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈瘤形成、心肌缺血等。除常規(guī)治療外,需長期服用阿托伐他汀鈣片調(diào)節(jié)血脂,嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變者需考慮冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)。
川崎病患兒急性期應(yīng)臥床休息,給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,避免辛辣刺激性食物?;謴?fù)期需定期復(fù)查心臟超聲和心電圖,監(jiān)測冠狀動(dòng)脈病變進(jìn)展。家長應(yīng)注意觀察患兒有無胸痛、氣促等表現(xiàn),嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,避免擅自調(diào)整藥物劑量。日常注意預(yù)防感染,保持口腔清潔,適當(dāng)補(bǔ)充維生素C和優(yōu)質(zhì)蛋白促進(jìn)血管修復(fù)。
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