膽紅素結晶可能由膽紅素代謝異常、膽汁淤積、膽道感染、溶血性疾病、膽管結石等原因引起,可通過調整飲食、藥物治療、手術取石等方式干預。
遺傳性吉爾伯特綜合征是常見的非結合膽紅素代謝障礙疾病,因UGT1A1酶活性降低導致膽紅素葡萄糖醛酸化受阻。患者通常無明顯癥狀,偶見輕度黃疸,無須特殊治療,日常需避免饑餓、疲勞等誘發(fā)因素。若黃疸加重可遵醫(yī)囑使用苯巴比妥片促進酶活性。
妊娠期激素變化或長期服用雌激素可能導致膽汁排泄障礙,使結合膽紅素反流入血形成結晶。常伴隨皮膚瘙癢、陶土色糞便,需停用相關藥物并遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊改善膽汁淤積,嚴重者需進行血漿置換。
大腸桿菌或厭氧菌感染可引起膽管炎,炎癥反應破壞膽管上皮細胞導致膽紅素沉積。患者多出現發(fā)熱、右上腹痛、黃疸三聯征,需靜脈注射注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染,合并膽管梗阻時需行ERCP術引流。
自身免疫性溶血性貧血或G6PD缺乏癥患者紅細胞大量破壞,超過肝臟處理能力時未結合膽紅素升高。表現為醬油色尿、貧血貌,急性期需使用醋酸潑尼松片抑制免疫反應,重度貧血者需輸注洗滌紅細胞。
膽固醇結石或膽色素結石阻塞膽總管時,膽汁中膽紅素濃度飽和析出結晶。典型癥狀為膽絞痛伴波動性黃疸,確診后首選腹腔鏡膽總管探查取石術,術后可配合膽寧片利膽防復發(fā)。
日常需保持低脂飲食,限制動物內臟、肥肉等高膽固醇食物攝入,每日飲水不少于2000毫升有助于膽汁稀釋。定期復查腹部超聲監(jiān)測膽道情況,若出現持續(xù)性黃疸、腹痛加重或發(fā)熱需立即就醫(yī)。避免自行服用可能引起溶血的藥物如磺胺類制劑,有膽結石病史者建議每半年進行肝功能檢測。
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