脊髓空洞癥主要表現(xiàn)為感覺障礙、運(yùn)動障礙、自主神經(jīng)功能障礙等癥狀。脊髓空洞癥是脊髓內(nèi)形成異常空洞的慢性進(jìn)展性疾病,可能與先天性發(fā)育異常、外傷、腫瘤壓迫等因素有關(guān)。
早期常出現(xiàn)分離性感覺障礙,表現(xiàn)為痛溫覺減退而觸覺保留。患者可能出現(xiàn)肢體麻木、刺痛或灼燒感,癥狀多從頸肩部開始向遠(yuǎn)端發(fā)展。隨著空洞擴(kuò)大,可能發(fā)展為完全性感覺缺失。這種情況需通過磁共振成像明確空洞范圍,臨床可選用甲鈷胺片、維生素B1片等營養(yǎng)神經(jīng)藥物。
空洞壓迫前角細(xì)胞會導(dǎo)致肌肉無力和萎縮,常見手部小肌肉萎縮呈爪形手。下肢可能出現(xiàn)痙攣性癱瘓,伴隨肌張力增高和腱反射亢進(jìn)。這種情況需進(jìn)行肌電圖檢查評估神經(jīng)損傷程度,康復(fù)治療可結(jié)合巴氯芬片緩解肌痙攣。
可能出現(xiàn)皮膚干燥無汗、肢體水腫等交感神經(jīng)受損表現(xiàn)。部分患者會出現(xiàn)霍納綜合征,表現(xiàn)為瞳孔縮小、眼瞼下垂。嚴(yán)重者可發(fā)生神經(jīng)源性膀胱,導(dǎo)致排尿困難。這種情況需監(jiān)測膀胱殘余尿量,必要時(shí)使用鹽酸坦索羅辛緩釋膠囊改善排尿癥狀。
晚期可能出現(xiàn)夏科氏關(guān)節(jié)病,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、畸形但無痛感。常見于肩肘關(guān)節(jié),與深感覺缺失導(dǎo)致的關(guān)節(jié)反復(fù)損傷有關(guān)。這種情況需通過X線檢查評估關(guān)節(jié)破壞程度,可使用雙氯芬酸鈉緩釋片控制關(guān)節(jié)炎癥。
部分患者會出現(xiàn)節(jié)段性肌束震顫或病理反射陽性。延髓空洞癥可能引起吞咽困難、構(gòu)音障礙等后組顱神經(jīng)癥狀。這種情況需進(jìn)行腦干誘發(fā)電位檢查,營養(yǎng)支持可選用胞磷膽堿鈉膠囊促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)。
脊髓空洞癥患者需避免頸部過度活動,防止外傷加重病情。日常應(yīng)保持皮膚清潔,定期進(jìn)行肢體康復(fù)訓(xùn)練。飲食注意補(bǔ)充B族維生素和優(yōu)質(zhì)蛋白,如雞蛋、瘦肉等。出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力或大小便功能障礙時(shí)需及時(shí)神經(jīng)外科就診,根據(jù)病情選擇空洞分流術(shù)等手術(shù)治療方案。
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