脊髓空洞癥的癥狀表現(xiàn)主要有感覺異常、運(yùn)動(dòng)障礙、自主神經(jīng)功能障礙、肌肉萎縮和脊柱側(cè)彎等。脊髓空洞癥是一種慢性進(jìn)展性脊髓病變,通常與先天性畸形、外傷或腫瘤壓迫等因素有關(guān)。
脊髓空洞癥患者常出現(xiàn)痛溫覺減退或消失,而觸覺和深感覺相對(duì)保留,這種分離性感覺障礙是典型表現(xiàn)。早期可能僅表現(xiàn)為手部對(duì)冷熱不敏感,隨著病情進(jìn)展可向上肢及軀干蔓延。部分患者會(huì)出現(xiàn)自發(fā)性疼痛或燒灼感,可能與空洞累及脊髓后角有關(guān)。
空洞擴(kuò)大壓迫脊髓前角細(xì)胞時(shí),會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)節(jié)段肌肉無力、肌張力降低。常見手部小肌肉萎縮,表現(xiàn)為握力下降、精細(xì)動(dòng)作困難。下肢受累時(shí)可出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn),嚴(yán)重者可能發(fā)展為癱瘓。這些癥狀多呈進(jìn)行性加重,早期易被誤認(rèn)為頸椎病。
病變累及脊髓側(cè)角交感神經(jīng)中樞時(shí),可引起排汗異常、皮膚溫度調(diào)節(jié)障礙。部分患者出現(xiàn)霍納綜合征,表現(xiàn)為眼瞼下垂、瞳孔縮小。腸道和膀胱功能紊亂也較常見,如便秘、尿潴留或尿失禁,這些癥狀提示病變已影響骶髓自主神經(jīng)中樞。
脊髓前角細(xì)胞長期受壓會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)源性肌萎縮,多見于手部魚際肌、小魚際肌和骨間肌。萎縮肌肉常伴有肌束顫動(dòng),肌電圖檢查可見自發(fā)電位。這種萎縮具有節(jié)段性分布特點(diǎn),與空洞所在脊髓節(jié)段相對(duì)應(yīng),且多為不對(duì)稱性發(fā)展。
兒童期發(fā)病者常伴進(jìn)行性脊柱側(cè)凸,可能與脊髓空洞影響軀干肌肉平衡有關(guān)。側(cè)彎角度會(huì)隨年齡增長而加重,嚴(yán)重者可影響心肺功能。這種神經(jīng)源性脊柱側(cè)彎需與特發(fā)性脊柱側(cè)彎鑒別,前者通常伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
脊髓空洞癥患者需定期進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)估和影像學(xué)復(fù)查,監(jiān)測病情進(jìn)展。日常生活中應(yīng)避免頸部過度活動(dòng),防止外傷加重脊髓損傷??蛇M(jìn)行適度康復(fù)訓(xùn)練維持肌肉功能,但需在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行。飲食需保證充足蛋白質(zhì)和維生素?cái)z入,維持神經(jīng)肌肉營養(yǎng)。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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