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什么是肺部纖維化

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肺部纖維化是指肺組織因慢性炎癥或損傷導致異常修復，形成瘢痕組織的病理改變。主要類型包括特發(fā)性肺纖維化、職業(yè)性肺纖維化、藥物性肺纖維化等，可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、長期吸入有害物質等因素有關，通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。

1、遺傳因素

部分肺纖維化患者存在基因突變，如端粒酶相關基因或表面活性蛋白基因異常，可導致肺泡上皮細胞修復功能受損。這類患者可能伴隨家族病史，早期癥狀隱匿，隨年齡增長逐漸顯現(xiàn)。目前尚無特效治療手段，但肺移植或抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊可能延緩病情進展。

2、環(huán)境暴露

長期接觸石棉、硅塵、煤塵等職業(yè)性粉塵，或暴露于霉變谷物釋放的有機粉塵，均可誘發(fā)肺泡炎性反應。此類患者常見于礦工、農民等職業(yè)群體，胸部CT可見胸膜下網格影。脫離暴露環(huán)境是首要措施，必要時需聯(lián)合糖皮質激素如甲潑尼龍片控制炎癥。

3、自身免疫疾病

類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結締組織病常繼發(fā)肺間質病變，免疫復合物沉積導致肺血管炎和纖維化。這類患者多有關節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等原發(fā)病表現(xiàn)，需使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片進行綜合治療。

4、藥物因素

胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物可能通過氧化應激損傷肺組織，化療藥物如博來霉素注射液更易引發(fā)劑量依賴性肺毒性。停藥后部分病例可逆轉，嚴重者需使用潑尼松龍片抗炎，同時輔以氧療支持。

5、特發(fā)性病因

特發(fā)性肺纖維化屬于病因未明的慢性進行性疾病，高分辨率CT顯示蜂窩肺改變是特征性表現(xiàn)?；颊叨酁?0歲以上老年人，肺功能檢查提示限制性通氣障礙。除肺移植外，抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊可減緩肺功能下降速度。

肺纖維化患者應嚴格戒煙并避免二手煙，保持室內空氣流通濕潤。適度進行呼吸康復訓練如腹式呼吸，飲食選擇高蛋白、高維生素食物如魚類、西藍花。定期監(jiān)測血氧飽和度，出現(xiàn)急性加重需立即就醫(yī)。避免接觸冷空氣或呼吸道感染患者，流感季節(jié)前建議接種肺炎疫苗和流感疫苗。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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