肺部纖維化可通過氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、肺移植等方式治療。肺部纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、感染、遺傳等因素引起。
長(zhǎng)期低流量吸氧可改善缺氧癥狀,延緩病情進(jìn)展。適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%的患者,需每日使用制氧機(jī)或氧氣瓶維持12小時(shí)以上。家庭氧療需配合血氧儀監(jiān)測(cè),避免氧中毒。
吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細(xì)胞增殖,尼達(dá)尼布軟膠囊能阻斷纖維化信號(hào)通路。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片適用于急性加重期,需警惕骨質(zhì)疏松等副作用。抗酸藥物如奧美拉唑腸溶膠囊可預(yù)防胃食管反流誘發(fā)病情惡化。
包括腹式呼吸訓(xùn)練、縮唇呼吸法等,每周3次持續(xù)6周可提升肺功能。上肢抗阻運(yùn)動(dòng)結(jié)合有氧踏車訓(xùn)練能增強(qiáng)呼吸肌耐力。訓(xùn)練時(shí)需監(jiān)測(cè)心率血氧,出現(xiàn)胸悶立即停止。
嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,廚房安裝強(qiáng)力抽油煙機(jī)。保持室內(nèi)濕度40%-60%,使用空氣凈化器減少PM2.5暴露。秋冬季節(jié)接種肺炎疫苗和流感疫苗,預(yù)防呼吸道感染。
終末期患者考慮單肺或雙肺移植,術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。適應(yīng)證包括一氧化碳彌散量低于35%預(yù)計(jì)值,6分鐘步行距離小于250米。移植后5年生存率約50%-60%。
肺部纖維化患者應(yīng)保持高蛋白飲食,每日攝入1.2-1.5克/公斤體重的優(yōu)質(zhì)蛋白,如雞蛋清、鱈魚等。適當(dāng)補(bǔ)充維生素D3滴劑改善鈣吸收,但需控制乳制品攝入避免痰液黏稠。進(jìn)行太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)時(shí),建議攜帶便攜式氧氣瓶。每月復(fù)查肺功能和高分辨率CT,記錄咳嗽頻率、痰量變化。避免前往高海拔地區(qū),乘坐飛機(jī)前需進(jìn)行缺氧耐受測(cè)試。出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重時(shí),應(yīng)立即急診排查感染或急性加重可能。
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