痙攣性截癱是一種以雙下肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和步態(tài)異常為特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,主要由脊髓皮質(zhì)束受損導(dǎo)致。痙攣性截癱可分為遺傳性和獲得性兩類,常見原因包括遺傳基因突變、脊髓損傷、多發(fā)性硬化等。
遺傳性痙攣性截癱多由SPG基因家族突變引起,屬于常染色體顯性或隱性遺傳病?;颊咄ǔT趦和诨蚯嗌倌昶谥饾u出現(xiàn)雙下肢僵硬、剪刀步態(tài),可能伴隨膀胱功能障礙。基因檢測可明確診斷,目前以康復(fù)訓(xùn)練和藥物緩解癥狀為主,如巴氯芬片、鹽酸替扎尼定片等肌肉松弛劑。
外傷或血管病變導(dǎo)致的脊髓胸段以上損傷會破壞皮質(zhì)脊髓束傳導(dǎo)通路,表現(xiàn)為下肢痙攣性癱瘓、病理征陽性。急性期需通過甲強(qiáng)龍注射液沖擊治療減輕水腫,后期配合康復(fù)鍛煉改善功能,嚴(yán)重者可考慮鞘內(nèi)巴氯芬泵植入術(shù)。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變累及脊髓時可能引發(fā)痙攣性截癱,患者常伴有感覺異常和視力障礙。診斷需結(jié)合MRI和腦脊液檢查,治療包括醋酸格拉替雷注射液調(diào)節(jié)免疫、干擾素β-1a注射液延緩進(jìn)展,同時使用丹曲林鈉膠囊控制肌痙攣。
腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等代謝障礙會導(dǎo)致脊髓長束變性,兒童患者多見進(jìn)行性下肢無力伴痙攣。血液極長鏈脂肪酸檢測可輔助診斷,需通過飲食控制和羅倫佐油等藥物干預(yù)代謝異常,配合康復(fù)維持運(yùn)動功能。
脊髓炎、HIV相關(guān)性空泡性脊髓病或椎管內(nèi)腫瘤壓迫均可導(dǎo)致痙攣性截癱。結(jié)核性腦膜炎需用異煙肼片聯(lián)合利福平膠囊抗結(jié)核,腫瘤患者需手術(shù)解除壓迫,術(shù)后使用加巴噴丁膠囊緩解神經(jīng)病理性疼痛。
痙攣性截癱患者日常需避免久坐,每2小時變換體位預(yù)防壓瘡。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族攝入,如雞蛋、瘦肉及全谷物??祻?fù)訓(xùn)練以被動關(guān)節(jié)活動、站立架輔助站立為主,水溫37-39℃的水療有助于緩解肌張力。建議定期神經(jīng)科隨訪評估病情進(jìn)展,及時調(diào)整治療方案。
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