間質(zhì)性肺病可能導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性下降、呼吸衰竭甚至死亡,主要危害包括肺纖維化、低氧血癥、肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)感染和心肺功能衰竭。
間質(zhì)性肺病特征性病理改變?yōu)榉闻荼诤烷g質(zhì)纖維組織增生,導(dǎo)致肺彈性降低?;颊弑憩F(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促,肺功能檢查顯示彌散功能下降。臨床常用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化進(jìn)展,嚴(yán)重時(shí)需氧療支持。
肺泡-毛細(xì)血管膜增厚影響氣體交換,靜息狀態(tài)下血氧飽和度可能正常,但活動(dòng)后顯著降低。長期缺氧可引發(fā)紅細(xì)胞增多、認(rèn)知功能障礙,便攜式制氧機(jī)可改善癥狀,必要時(shí)需家庭無創(chuàng)通氣治療。
肺血管床減少導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加,右心室后負(fù)荷加重?;颊叱霈F(xiàn)胸痛、下肢水腫,心臟超聲顯示右心室擴(kuò)大。波生坦片或安立生坦片等靶向藥物可延緩病情,但需定期監(jiān)測(cè)肝功能。
肺結(jié)構(gòu)破壞和糖皮質(zhì)激素使用增加感染風(fēng)險(xiǎn),常見病原體包括肺炎鏈球菌和曲霉菌。急性加重時(shí)需使用注射用頭孢曲松鈉或伏立康唑片,接種肺炎疫苗和流感疫苗有預(yù)防作用。
終末期患者因通氣和換氣功能障礙,出現(xiàn)二氧化碳潴留和右心衰竭。此時(shí)需考慮機(jī)械通氣或肺移植,但受供體限制多數(shù)患者接受姑息治療,嗎啡緩釋片可緩解呼吸困難癥狀。
間質(zhì)性肺病患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免粉塵接觸,保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如八段錦鍛煉呼吸肌。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉蛋奶,限制高鹽食物預(yù)防水腫。定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT,氣溫變化時(shí)注意預(yù)防呼吸道感染,出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)及時(shí)就診。
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