間質(zhì)性肺疾病通常難以完全治愈,但通過規(guī)范治療可有效控制病情進展。間質(zhì)性肺疾病是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為特征的異質(zhì)性疾病,主要包括特發(fā)性肺纖維化、過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等類型。
多數(shù)間質(zhì)性肺疾病患者通過早期干預(yù)可獲得病情穩(wěn)定。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片常用于抑制炎癥反應(yīng),免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片或嗎替麥考酚酯膠囊可調(diào)節(jié)異常免疫應(yīng)答,抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊能延緩肺功能下降。氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練有助于改善生活質(zhì)量,避免接觸粉塵等致病因素可減少急性加重。部分過敏性肺炎患者在脫離過敏原后肺損傷可逆。
少數(shù)晚期患者可能出現(xiàn)不可逆肺纖維化。當(dāng)病變進展為廣泛蜂窩肺時,藥物治療效果有限,肺移植成為終末期患者的最終選擇。急性加重的特發(fā)性肺纖維化患者預(yù)后較差,需住院進行高流量氧療或機械通氣支持。合并肺動脈高壓或右心衰竭者病情控制難度顯著增加。
建議患者定期進行高分辨率CT和肺功能檢查,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,避免呼吸道感染。保持適度有氧運動可增強肺代償能力,營養(yǎng)支持有助于改善機體狀態(tài)。出現(xiàn)呼吸困難加重或發(fā)熱時應(yīng)及時就醫(yī),早期識別和處理并發(fā)癥對改善預(yù)后至關(guān)重要。
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