房間隔缺損是一種先天性心臟病,指左右心房之間的間隔存在異常開口。主要有原發(fā)孔型缺損、繼發(fā)孔型缺損、靜脈竇型缺損、冠狀靜脈竇型缺損、卵圓孔未閉等類型。
原發(fā)孔型缺損位于房間隔下部,常合并二尖瓣裂缺??赡芘c胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育異常有關(guān),患者易出現(xiàn)活動后心悸氣短,部分伴有肺動脈高壓。需通過心臟彩超確診,輕度缺損可能自行閉合,中重度需手術(shù)修補。
繼發(fā)孔型缺損是最常見的類型,位于卵圓窩區(qū)域。胎兒期正常存在的卵圓孔未能閉合導(dǎo)致,多數(shù)患者在兒童期被發(fā)現(xiàn)。典型表現(xiàn)為運動耐量下降,聽診可聞及心臟雜音。小缺損可觀察,較大缺損需介入封堵或外科手術(shù)。
靜脈竇型缺損位于上腔靜脈入口處,常合并部分肺靜脈異位引流。與胚胎期靜脈竇發(fā)育異常相關(guān),患者可能出現(xiàn)紫紺、反復(fù)呼吸道感染。需通過心臟CT或心導(dǎo)管檢查明確解剖結(jié)構(gòu),通常需要外科手術(shù)矯正。
冠狀靜脈竇型缺損較為罕見,表現(xiàn)為冠狀靜脈竇頂部缺失??赡芤蚺咛テ谛呐K靜脈系統(tǒng)發(fā)育障礙所致,部分患者合并永存左上腔靜脈。診斷依賴經(jīng)食管超聲,治療需根據(jù)是否合并其他畸形選擇封堵或手術(shù)方案。
卵圓孔未閉屬于功能性缺損,25%成人存在此現(xiàn)象。胎兒期卵圓孔未完全閉合導(dǎo)致,多數(shù)無癥狀,少數(shù)可能引發(fā)偏頭痛或反常栓塞。經(jīng)胸超聲可能漏診,經(jīng)食管超聲可確診。無癥狀者無須治療,有血栓風(fēng)險者可考慮封堵。
房間隔缺損患者應(yīng)避免劇烈運動,定期復(fù)查心臟超聲。出現(xiàn)呼吸困難、乏力等癥狀需及時就醫(yī)。術(shù)后患者需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,保持口腔衛(wèi)生,進(jìn)行適度康復(fù)鍛煉。飲食宜清淡,控制鈉鹽攝入,保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素補充。
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