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什么是肝母細胞瘤

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肝母細胞瘤是一種罕見的胚胎性肝臟惡性腫瘤，主要發(fā)生于3歲以下嬰幼兒，占兒童肝臟原發(fā)腫瘤的絕大部分。該病可能與遺傳因素、染色體異常、胚胎發(fā)育期肝細胞分化障礙等因素有關，臨床表現(xiàn)為腹部腫塊、腹脹、食欲減退、體重下降等癥狀。

1、病因機制

肝母細胞瘤的發(fā)病與WT1基因突變、11p15.5染色體區(qū)域印記異常等遺傳缺陷密切相關。部分病例與Beckwith-Wiedemann綜合征等遺傳性疾病相關。胚胎發(fā)育過程中肝母細胞異常增殖未能正常分化，形成包含未成熟肝細胞、間葉成分的混合性腫瘤組織。

2、病理分型

根據(jù)組織學特征可分為上皮型、混合型兩類，上皮型又細分為胎兒型、胚胎型、粗梁型和小細胞未分化型。胎兒型預后較好，小細胞未分化型惡性程度最高?；旌闲湍[瘤包含軟骨、骨樣或橫紋肌分化等間葉成分。

3、臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)為右上腹無痛性腫塊，質(zhì)地堅硬且生長迅速。伴隨食欲不振、嘔吐、消瘦等全身癥狀。部分患兒出現(xiàn)黃疸、腹水或腫瘤破裂出血。血清甲胎蛋白水平顯著升高是重要診斷標志。

4、診斷方法

超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變，CT或MRI能明確腫瘤范圍及血管侵犯情況。病理活檢是確診金標準。需與肝細胞癌、間葉性錯構(gòu)瘤等疾病鑒別。分期評估需結(jié)合肺部CT排除轉(zhuǎn)移。

5、治療原則

采用手術(shù)切除聯(lián)合化療的綜合治療方案。完全手術(shù)切除是治愈關鍵，術(shù)前化療可使腫瘤縮小提高切除率。常用化療藥物包括順鉑注射液、多柔比星脂質(zhì)體注射液、長春新堿注射液等。高危患者可考慮肝移植。

患兒確診后應盡早在兒童腫瘤專科中心接受規(guī)范治療，治療期間需加強營養(yǎng)支持，選擇高蛋白、高熱量易消化食物。定期監(jiān)測甲胎蛋白水平和影像學復查，治療后前兩年每3個月隨訪一次。家長需密切觀察患兒腹部體征變化及生長發(fā)育情況，避免劇烈運動防止腫瘤破裂。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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