腦白質(zhì)脫髓鞘是指腦白質(zhì)中的髓鞘結(jié)構(gòu)出現(xiàn)損傷或破壞的病理改變,可能由遺傳代謝異常、免疫介導(dǎo)損傷、感染、中毒或缺血缺氧等因素引起,通常表現(xiàn)為運(yùn)動障礙、感覺異常、認(rèn)知功能下降等癥狀。
1、遺傳代謝異常
某些遺傳性疾病如腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等可導(dǎo)致髓鞘合成或代謝障礙。這類疾病多與基因突變相關(guān),患者可能出現(xiàn)進(jìn)行性運(yùn)動能力喪失、視力聽力下降、癲癇發(fā)作等癥狀。臨床需通過基因檢測和代謝篩查確診,治療上以對癥支持為主,部分病例可嘗試造血干細(xì)胞移植。
2、免疫介導(dǎo)損傷
多發(fā)性硬化是最常見的自身免疫性脫髓鞘疾病,免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊髓鞘導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)功能障礙?;颊叱3霈F(xiàn)肢體無力、視力模糊、平衡障礙等局灶性神經(jīng)功能缺損,癥狀多呈復(fù)發(fā)-緩解特點(diǎn)。診斷需結(jié)合MRI檢查和腦脊液分析,治療主要采用干擾素β-1a注射液、醋酸格拉替雷注射液等疾病修飾治療藥物。
3、感染因素
病毒感染如進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病由JC病毒激活引起,常見于免疫功能低下人群。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性神經(jīng)功能惡化,MRI可見多灶性白質(zhì)病變。確診需腦脊液JC病毒DNA檢測,治療以恢復(fù)免疫功能為主,必要時(shí)可使用西多福韋注射液等抗病毒藥物。
4、中毒性損傷
長期酒精濫用、一氧化碳中毒、化療藥物等均可直接損傷少突膠質(zhì)細(xì)胞。患者可能出現(xiàn)注意力不集中、步態(tài)不穩(wěn)、假性球麻痹等癥狀。診斷需結(jié)合接觸史和影像學(xué)特征,治療關(guān)鍵在于脫離毒物接觸并給予神經(jīng)營養(yǎng)支持,如甲鈷胺片、胞磷膽堿鈉膠囊等。
5、缺血缺氧性改變
腦小血管病導(dǎo)致的慢性缺血可引起白質(zhì)疏松,常見于高血壓、糖尿病患者。臨床多表現(xiàn)為執(zhí)行功能下降、步態(tài)異常等,MRI顯示腦室周圍白質(zhì)高信號。治療需控制血壓血糖,改善腦循環(huán),可選用尼莫地平片、丁苯酞軟膠囊等腦血管擴(kuò)張藥物。
腦白質(zhì)脫髓鞘患者需保持規(guī)律作息,避免熬夜和過度疲勞。飲食上建議增加深海魚類、堅(jiān)果等富含ω-3脂肪酸的食物,限制高鹽高脂飲食。適當(dāng)進(jìn)行有氧運(yùn)動和認(rèn)知訓(xùn)練有助于功能恢復(fù),但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動。定期隨訪監(jiān)測病情變化,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)評估。