蠶豆病通常在5歲后癥狀會(huì)逐漸減輕，但部分患者可能終身存在溶血風(fēng)險(xiǎn)。蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，患者應(yīng)終身避免接觸蠶豆及氧化性物質(zhì)。
多數(shù)患兒在嬰幼兒期發(fā)病，表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆后出現(xiàn)急性溶血性貧血，伴隨黃疸、醬油色尿等癥狀。隨著年齡增長(zhǎng)，肝臟代謝功能逐漸完善，5歲后對(duì)蠶豆的敏感性可能降低，但紅細(xì)胞G6PD酶活性缺陷持續(xù)存在。少數(shù)患者成年后仍可能因藥物、感染或蠶豆制品誘發(fā)溶血，需持續(xù)避免磺胺類、抗瘧藥等氧化性物質(zhì)。日常應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝功能，急性發(fā)作時(shí)需立即就醫(yī)進(jìn)行輸血和堿化尿液治療。
蠶豆病患者需建立終身預(yù)防意識(shí)，家長(zhǎng)應(yīng)教會(huì)兒童識(shí)別危險(xiǎn)食物和藥物，隨身攜帶疾病警示卡。飲食上避免蠶豆、蠶豆制品及含萘的樟腦丸，選擇新鮮蔬菜水果補(bǔ)充維生素E和葉酸。就醫(yī)時(shí)主動(dòng)告知醫(yī)生病史，避免使用氧化性藥物。建議每1-2年復(fù)查G6PD酶活性，出現(xiàn)乏力、黃疸等癥狀時(shí)及時(shí)就診血液科。