先天性耳聾的治療效果與病因和聽力損失程度密切相關(guān)，部分患者可通過早期干預(yù)獲得聽力改善或重建。
先天性耳聾的治療效果主要取決于病因類型。對于傳導(dǎo)性耳聾，如外耳道閉鎖或中耳畸形，手術(shù)矯正可能顯著改善聽力。感音神經(jīng)性耳聾若由內(nèi)耳發(fā)育異常引起，人工耳蝸植入在多數(shù)情況下可幫助重建聽力。遺傳性耳聾中，GJB2基因突變導(dǎo)致的耳聾通過人工耳蝸植入效果較好。對于聽神經(jīng)發(fā)育不良等特殊情況，聽覺腦干植入可能成為選擇。早產(chǎn)兒缺氧或新生兒黃疸引起的耳聾，及時干預(yù)也可能獲得一定效果。
極少數(shù)情況如全內(nèi)耳未發(fā)育或聽神經(jīng)缺如，現(xiàn)有技術(shù)難以實(shí)現(xiàn)有效聽力重建。某些綜合征型耳聾伴隨其他器官畸形時，治療效果可能受限。線粒體基因突變導(dǎo)致的進(jìn)行性耳聾，干預(yù)后聽力仍可能持續(xù)下降。宮內(nèi)感染造成的廣泛內(nèi)耳損傷，康復(fù)效果通常不理想。部分遺傳代謝病引起的耳聾，需先控制原發(fā)病才能考慮聽力干預(yù)。
確診先天性耳聾后應(yīng)在3個月內(nèi)開始干預(yù)，6月齡前配戴助聽器，12月齡前考慮人工耳蝸評估。家長需定期帶孩子進(jìn)行聽力言語康復(fù)訓(xùn)練，創(chuàng)造豐富的語言環(huán)境。避免接觸耳毒性藥物和噪音，保證營養(yǎng)均衡，特別注意維生素A和鋅的攝入。對于重度耳聾兒童，建議家長學(xué)習(xí)手語以便多模式交流。成年患者應(yīng)做好職業(yè)保護(hù)，避免頭部外傷和氣壓劇烈變化，每年進(jìn)行聽力跟蹤檢查。