心臟主動(dòng)脈剝離是指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液進(jìn)入血管壁中層形成夾層并沿血管縱向擴(kuò)展的一種危重心血管急癥。

主動(dòng)脈是人體最粗大的動(dòng)脈血管，負(fù)責(zé)將心臟泵出的富含氧氣的血液輸送到全身。主動(dòng)脈壁由內(nèi)膜、中膜和外膜三層結(jié)構(gòu)組成。心臟主動(dòng)脈剝離的核心病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)膜出現(xiàn)破口，在高壓血流的沖擊下，血液經(jīng)破口沖入主動(dòng)脈壁的中膜層，將內(nèi)膜與中膜強(qiáng)行分離，形成一個(gè)充滿血液的假腔。這個(gè)假腔會(huì)沿著主動(dòng)脈的長軸方向不斷剝離延伸，范圍可自心臟附近的升主動(dòng)脈一直延伸至腹主動(dòng)脈甚至更遠(yuǎn)的分支血管。剝離過程本身會(huì)劇烈牽拉血管壁，引發(fā)難以忍受的撕裂樣胸背痛。更為危險(xiǎn)的是，剝離的血管壁變得異常脆弱，極易發(fā)生破裂，導(dǎo)致患者因大出血而在短時(shí)間內(nèi)死亡。假腔也可能壓迫真腔，造成重要臟器如大腦、心臟、腎臟、腸道或四肢的供血?jiǎng)用}閉塞，引發(fā)急性心肌梗死、腦卒中、腎功能衰竭、腸壞死或肢體缺血壞死等嚴(yán)重并發(fā)癥。該病起病急驟、進(jìn)展迅速、死亡率極高，是心血管疾病中最兇險(xiǎn)的急癥之一。

主動(dòng)脈剝離的發(fā)生與主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)的異常薄弱密切相關(guān)。長期未控制的高血壓是導(dǎo)致主動(dòng)脈壁承受壓力過高、內(nèi)膜受損的最常見原因。動(dòng)脈粥樣硬化斑塊也可能侵蝕內(nèi)膜，形成破口。某些遺傳性結(jié)締組織疾病，如馬凡綜合征、洛伊-迪茨綜合征，會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈中膜的彈力纖維和膠原蛋白結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常，血管壁像劣質(zhì)橡膠一樣缺乏韌性，即使在正常血壓下也容易發(fā)生剝離。嚴(yán)重的胸部外傷、主動(dòng)脈瓣膜疾病、主動(dòng)脈縮窄、妊娠晚期以及某些血管炎性疾病也可能成為誘因。主動(dòng)脈剝離的典型癥狀是突發(fā)、劇烈、呈撕裂或刀割樣的胸背部疼痛，疼痛部位常隨剝離范圍的擴(kuò)展而移動(dòng)?；颊呖砂橛忻嫔n白、大汗淋漓、暈厥、呼吸困難以及因不同分支血管受累而出現(xiàn)的對應(yīng)癥狀，如偏癱、失語、腹痛、少尿、下肢疼痛麻木等。診斷主要依靠增強(qiáng)CT血管成像，可以清晰顯示內(nèi)膜片、真假腔及破口位置。治療關(guān)鍵在于迅速控制血壓和心率以降低主動(dòng)脈壁壓力，防止剝離擴(kuò)展和破裂，并依據(jù)剝離類型、范圍、并發(fā)癥及患者全身狀況，緊急決定采取藥物保守治療、介入支架植入術(shù)或外科開放手術(shù)。

對于存在高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化等基礎(chǔ)疾病的患者，長期、規(guī)律地監(jiān)測和控制血壓、血脂是預(yù)防主動(dòng)脈剝離的基石。避免突然發(fā)力、屏氣、情緒劇烈波動(dòng)等可能引起血壓驟升的行為。若被診斷為馬凡綜合征等遺傳性疾病，應(yīng)定期進(jìn)行心臟超聲等影像學(xué)檢查，監(jiān)測主動(dòng)脈根部直徑變化。一旦出現(xiàn)突發(fā)、劇烈、難以忍受的胸背痛，必須立即停止一切活動(dòng)，呼叫急救電話，爭取在最短時(shí)間內(nèi)送至具備心血管急癥救治能力的醫(yī)院。在等待救援時(shí)，患者應(yīng)保持安靜平臥，避免自行用力或走動(dòng)。確診后，需嚴(yán)格遵從醫(yī)囑，選擇藥物保守治療、介入治療或手術(shù)治療，術(shù)后仍需終身管理血壓，定期復(fù)查，警惕遲發(fā)性并發(fā)癥或新發(fā)夾層的可能。