肺結節(jié)病是一種原因不明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病,主要累及肺部,特征是非干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫形成。
肺結節(jié)病的病因目前尚未完全明確,可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露以及異常的免疫反應等多種因素相互作用有關。該病可累及全身多個器官,但以肺部最為常見。肺部受累時,患者可能在早期沒有任何癥狀,僅在體檢時通過胸部影像學檢查發(fā)現(xiàn)。隨著病情進展,部分患者可能出現(xiàn)咳嗽、活動后氣短、胸悶等呼吸道癥狀。少數(shù)患者可能伴有發(fā)熱、乏力、體重減輕、盜汗等全身性表現(xiàn)。除了肺部,結節(jié)病還可能侵犯皮膚、眼睛、淋巴結、肝臟、心臟和神經(jīng)系統(tǒng)等,引起相應器官的癥狀,如皮膚紅斑、視力模糊、肝脾腫大或心律失常等。
診斷肺結節(jié)病需要結合臨床表現(xiàn)、影像學特征和組織病理學檢查。胸部X線或CT檢查是發(fā)現(xiàn)肺部結節(jié)和淋巴結腫大的重要手段。確診通常依賴于組織活檢,例如通過支氣管鏡獲取肺組織或縱隔淋巴結進行病理檢查,發(fā)現(xiàn)非干酪樣壞死性肉芽腫。治療策略取決于疾病的嚴重程度和累及范圍。對于沒有癥狀或癥狀輕微、肺功能正常的患者,可能僅需定期觀察隨訪。對于有明顯癥狀或存在重要器官功能損害的患者,糖皮質激素是首選的治療藥物,例如潑尼松片,可以有效抑制肉芽腫炎癥。對于激素治療效果不佳或不耐受的患者,可能需要使用免疫抑制劑,如甲氨蝶呤片或硫唑嘌呤片。部分患者也可能對腫瘤壞死因子拮抗劑有反應。治療的目標是控制癥狀、保護器官功能并防止疾病進展。
確診肺結節(jié)病后,患者應在呼吸內(nèi)科或風濕免疫科醫(yī)生指導下進行長期管理。定期復查胸部影像學和肺功能對于監(jiān)測病情變化至關重要。日常生活中,應注意均衡營養(yǎng),保證優(yōu)質蛋白和維生素的攝入,以支持免疫系統(tǒng)功能。避免接觸可能誘發(fā)或加重病情的環(huán)境因素,如某些粉塵或化學物質。根據(jù)自身情況,在醫(yī)生允許下進行適度的有氧運動,如散步、慢跑,有助于維持心肺功能。保持樂觀心態(tài),積極面對疾病,對于控制病情和改善生活質量同樣重要。如果出現(xiàn)新的癥狀或原有癥狀加重,應及時就醫(yī)。