再生障礙性貧血一般不會轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽?,兩者是病因和發(fā)病機制不同的血液系統(tǒng)疾病。
再生障礙性貧血簡稱再障,是一種骨髓造血功能衰竭癥,主要表現(xiàn)為骨髓造血干細胞減少、外周血全血細胞減少。其核心病理是骨髓造血功能衰竭,導(dǎo)致紅細胞、白細胞和血小板生成不足。白血病的核心病理是造血干細胞的惡性克隆性增殖,大量異常白細胞在骨髓內(nèi)積聚并抑制正常造血。兩者在疾病本質(zhì)上有根本區(qū)別,再障是骨髓“不造血”或“造血減少”,而白血病是骨髓“造了壞血”。從臨床流行病學(xué)數(shù)據(jù)看,再障患者發(fā)展為白血病的概率非常低,與普通人群相比并無顯著增高。絕大多數(shù)再障患者的疾病進程會維持在骨髓衰竭的狀態(tài),或通過治療得到改善,而不會轉(zhuǎn)化為惡性克隆性疾病。
在極少數(shù)特殊情況下,再生障礙性貧血與白血病可能并存或先后出現(xiàn)。一種情況是某些先天性骨髓衰竭綜合征,如范可尼貧血,其患者本身存在基因缺陷,既表現(xiàn)為骨髓衰竭,同時發(fā)生白血病等惡性腫瘤的風(fēng)險也顯著高于常人。另一種罕見情況是,少數(shù)再障患者在病程中,骨髓可能出現(xiàn)異常的克隆性演變,最終發(fā)展為骨髓增生異常綜合征或急性髓系白血病,但這通常與疾病本身的內(nèi)在因素或長期使用某些免疫抑制劑治療有關(guān),并非再障的自然轉(zhuǎn)歸。某些環(huán)境因素如長期接觸苯等化學(xué)毒物,可能同時是再障和白血病的致病因素,但這是共同病因?qū)е碌牟煌膊?,而非疾病間的直接轉(zhuǎn)化。
雖然再障本身通常不會轉(zhuǎn)為白血病,但兩者都屬于嚴重的血液系統(tǒng)疾病,需要積極規(guī)范治療。再障的治療目標(biāo)是促進骨髓造血功能恢復(fù),常用方法包括免疫抑制治療如使用抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢素軟膠囊,以及造血干細胞移植?;颊咝瓒ㄆ诒O(jiān)測血常規(guī),關(guān)注有無感染、出血及貧血加重的跡象,并嚴格避免使用可能損傷骨髓的藥物。保持居住環(huán)境清潔、飲食衛(wèi)生、預(yù)防感染,以及避免外傷引起出血,對再障患者的日常護理至關(guān)重要。一旦出現(xiàn)發(fā)熱、嚴重出血或血象急劇惡化,應(yīng)立即就醫(yī)。